C4-komplementprov: Tolkning, kliniska mönster och pärlor

Vad är komplement C4?

C4 är en glykoprotein central för den klassiska och lectinvägen i komplementsystemet. Aktiverat C1 (eller MBL-MASP-komplex) klyver C4 till C4a (en anafylatoxin) och C4b, som kovalent binder patogener och immunkomplex. C4b rekruterar sedan C2 för att bilda C3-konvertasen (C4b2a).

Varför testa C4?

Utvärdera komplementkonsumtion eller brist vid autoimmuna sjukdomar (SLE, vaskulit, kryoglobulinemi).
Övervaka sjukdomsaktivitet (låg C3 + låg C4 = klassisk vägaktivering).
Screening för hereditär angioödem (C1-INH-brist → låg C4, normal C3).
Bedöma komplementstatus vid återkommande infektioner och glomerulonefrit.

Provdetaljer

Provmaterial: Serum (koagulerat blod); fastning ej krävs.
Metod: Nefelometri/turbidimetri (immunkemisk).
Svarstid: 1–2 dagar.

Referensintervall (Vuxna)

10–40 mg/dL (0,10–0,40 g/L). Varierar per labb; pediatriska värden är högre.

Tolkning: Nyckelmönster

Mönster	C4	C3	Klinisk kontext
Låg C4, Låg C3	↓	↓	Klassisk vägaktivering: aktiv SLE, kryoglobulinemi, postinfektiös GN, immunkomplexsjukdomar
Låg C4, Normal C3	↓	NL	Hereditärt angioödem (C1-INH-brist), tidig SLE, C4 genetisk brist
Normal C4, Låg C3	NL	↓	Alternativ väg: C3G, DDD, properdin/faktor H-brist, shunt-nefrit
Hög C4	↑	↑/NL	Akutfasreaktant: inflammation, graviditet, obesitet, kortisonanvändning

Komplement C4-genetik

C4A och C4B gener ligger i MHC klass III-regionen (krom 6). Kopietalsvariation (2–8 totala kopior) påverkar baslinjenivåer.
C4A null-alleler → lägre C4, ökad SLE-risk.
C4B null → minskat bakteriellt clearance.

Kliniska pärlor

Tolka alltid med C3, CH50 och klinisk bild.
Låg C4 + normal C3 + angioödem → kontrollera C1-INH-nivå och funktion.
Provhantering: håll kallt, bearbeta snabbt; C4 är labil.

C4 är ett fönster in i klassisk/lectin-vägs aktivitet – avgörande för autoimmun och angioödem-utredning.

Testikelcancer