Endogen lipoidpneumoni (ELP) är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av inflammation och fibrotiska förändringar i lungvävnaden. Tillståndet orsakas antingen av inandning av olika fetthaltiga ämnen eller av en ansamling av endogent lipidmaterial i lungorna, ofta i samband med ett benbrott. De flesta patienter med ELP är äldre, men även spädbarn och personer med intellektuell funktionsnedsättning har diagnostiserats med tillståndet.
Vid ELP kan symtomen ibland likna dem vid akut eller kronisk lunginflammation. Symtom på lokaliserade granulom (paraffinom – en ansamling av immunceller) kan bland annat vara frossa, hosta, slöhet, feber, allmän sjukdomskänsla, andnöd, upphostning, bröstsmärta och hemoptys, det vill säga blodig upphostning.
ELP förekommer även hos patienter med en sjukhistoria som innefattar kronisk bronkielobstruktion, tumörer, fettemboli, pulmonell alveolär proteinos samt Niemann-Picks sjukdom, Gauchers sjukdom och disseminerad lipogranulomatos – alla så kallade lipidoser, det vill säga lipidlagringssjukdomar.
Personer med astma sedan barndomen, gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) eller Hodgkins sjukdom i sin sjukhistoria är särskilt mottagliga för ELP. Även måttlig obstruktiv lungsjukdom har kopplats till tillståndet, eftersom den ökade residualvolymen och den minskade diffusionskapaciteten i lungorna kan leda till slemproppar i luftvägarna. Personer som upplever dessa symtom tillsammans med återkommande feber kan också få diagnosen ELP. Magsyra, lungödem, blödningar och alveolarskador kan dessutom förekomma vid ELP. Dessa komplikationer kan i sin tur leda till Mendelsons syndrom, en kronisk luftvägssjukdom som kännetecknas av svår svaghet och törst. Eldslickare har också drabbats av ELP som ett yrkesrelaterat hälsoproblem.
En nedsatt sväljfunktion kan uppstå som ett sekundärt tillstånd i samband med ELP. Ihållande hosta och andnöd är vanliga symtom hos personer med ELP, och dessa brukar förvärras med tiden. Ibland hostar patienterna upp blodblandat sputum från lungor, bronker, luftrör eller struphuvud. Förändringar i vitalparametrar kan innefatta lätt hyperventilation samt sänkt andningsfrekvens beroende på otillräckligt syreupptag.
Vanemässig användning av olika typer av oljor har kopplats samman med ELP-diagnoser. Det kan röra sig om mineral-, animaliska eller vegetabiliska oljor, exempelvis de som ingår i vissa laxermedel, näsdroppar, munspray, huskurer, orala smörjmedel eller insekticider. När olja eller dess beståndsdelar når lungorna kan rester emulgeras, vilket utlöser utvecklingen av ELP. Mineralolja är särskilt farlig – den består av flytande petroleum, paraffiner och kolväten och är mycket giftig för lungorna tack vare sina starkt mättade egenskaper. Intagna oljor kan irritera lungvävnaden och bidra till flera olika lungsjukdomar utöver ELP, såsom granulombildning, lungfibros och vaskulit, liksom vävnadsnekros eller progressiv enzymatisk nedbrytning som leder till celldöd.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online