Emfysem är en kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) fenotyp definierad som permanent förstoring av luftutrymmen distal till terminala bronkioler med förstöring av alveolära väggar – utan fibros.
Patofysiologi
- Proteas-anti-proteas obalans: Cigarett rök/oxidanter → ↑ neutrofil elastas, matrix metalloproteinaser; ↓ alfa-1 antitrypsin (A1AT) → ohemmad elastin/kollagen nedbrytning.
- Alveolära septums förstöring: Väggar bryts ner → sammanslagning till större, ineffektiva luftutrymmen (bullae) → ↓ yta för gasutbyte.
- Förlust av elastisk återfjäder: Luftvägar kollapsar för tidigt vid expiration → luftfångst, hyperinflation, plattade diafragmer, tunnbröst.
- Ciliare dysfunktion: Rökgift paralyserar och förstör cilia → nedsatt mukociliär clearance → slemstagnation, återkommande infektioner, kronisk bronkit överlapp.
Kliniska konsekvenser
- Andfåddhet vid ansträngning → i vila (sent).
- Pursed-lip andning, triodställning, användning av accessoriska andningsmuskler.
- Viktnedgång (kaxei) – "pink puffer" fenotyp.
- Hypoxemi, senare hyperkapni (respiratorisk insufficiens).
- Cor pulmonale (höger hjärtsvikt) i avancerad sjukdom.
Diagnostik
- Spirometri: FEV₁/FVC <0,70 (post-bronkodilatator); FEV₁ % predikterat graderar svårighetsgrad.
- CT: låga attenuation-områden, bullae, vaskulär "pruning".
- A1AT-nivå vid tidig debut, icke-rökare, hereditet.
Behandling
- Rökavvänjning (enda insats som bromsar progress).
- Bronkodilatatorer: LAMA ± LABA (tiotropium, glycopyrronium, indakaterol).
- Inhalationskortison endast vid eosinofil fenotyp / frekventa exacerbationer.
- Lungrehabilitering (träning + utbildning) – förbättrar andfåddhet, träningskapacitet.
- Tilläggssyra om vilospO₂ ≤88%.
- LVRS (lungvolymreducerande kirurgi) eller bronkoskopiska ventiler för utvalda övre loba dominerande emfysem.
- Alfa-1 augmenteringsterapi (veckovis IV A1AT) vid brist.
Emfysem är irreversibel; behandling fokuserar på symtomkontroll, exacerbationsprofylax och livskvalitet.
