Patofysiologi av alveolär väggförtjockning
Förtjockning av alveolär-kapillära barriären (interstitiell ödem, fibros, cellulär infiltration) försämrar allvarligt gasutbyte genom flera mekanismer:
- Ökad diffusionsavstånd: O₂ och CO₂ måste passera en tjockare vävnadsbarriär → långsammare diffusion (Ficks lag: hastighet ∝ 1/avstånd). Kritiskt för O₂ (lägre löslighet).
- Minskat ytarea: Fibros förstör alveolär arkitektur → färre kapillär-alveolära gränssnitt.
- Ventilation-perfusion (V/Q) missmatch: Förtyjockade regioner har dålig ventilation (stel) men kan behålla perfusion → lågt V/Q (shunt-liknande); andra områden överventileras → högt V/Q (död utrymme). Total gasutbyteffektivitet sjunker.
- Minskat lungcompliance: Stela lungor kräver större inandningsansträngning → ökat andningsarbete, snabb ytlig andning → alveolär hypoventilation → hyperkapni.
- Nedsatt syrediffusionskapacitet (DLCO): Direkt mätt; reducerad vid interstitiell lungsjukdom, lungödem, fibros.
Kliniska konsekvenser
- Ansträngningsdyspné → vilohypoxemi → respiratorisk svikt
- Lunghypertoni (hyoxisk vaskonstriktion + vaskulär obliteration) → högerhjärtssvikt (cor pulmonale)
Orsaker
Idiopatisk lungfibros (IPF), ARDS, kardiogent lungödem, sarkoidos, hypersensitivity pneumonitis, bindvävssjukdom-ILD, asbestos.
