Vad är fetalt hemoglobin (HbF)?

Vad är fetalt hemoglobin?

Fetalt hemoglobin (HbF) är den dominerande hemoglobin­komponenten hos mänskliga foster och nyfödda och utgör 50–90 % av deras totala hemoglobin.

Syntesen av HbF påbörjas ungefär i sjätte graviditetsveckan, och proteinet förblir den mest förekommande formen av hemoglobin fram till födseln, då det gradvis ersätts av vuxenhemoglobin (HbA).

Struktur

HbF är en tetramer som består av två alfaglobinkedjor (α2) och två gammaglobinkedjor (γ2). Det skiljer sig därmed från vuxenhemoglobin (HbA), som i stället är uppbyggt av två alfaglobinkedjor och två betaglobinkedjor (α2β2).

Funktion

HbF har en högre affinitet för syre än HbA, vilket gör att det effektivt kan transportera syre från moderkakan till fostret i livmodern. Denna förhöjda syrebindningsförmåga beror på närvaron av gammaglobinkedjor, som binder syre starkare än de betaglobinkedjor som finns i vuxenhemoglobin.

Klinisk betydelse

Hos vissa individer kvarstår förhöjda nivåer av HbF även efter födseln – ett tillstånd som kallas ärftlig persistens av fetalt hemoglobin (HPFH). Tillståndet är vanligtvis ofarligt, men kan i vissa fall kopplas samman med en ökad benägenhet för vissa blodsjukdomar.

Medicinsk användning

HbF har också terapeutisk betydelse vid ett flertal sjukdomar, bland annat sicklecellanemi och beta-talassemi. Vid dessa tillstånd orsakar onormalt fungerande hemoglobin – HbS vid sicklecellanemi respektive minskad produktion av betaglobin vid beta-talassemi – abnormaliteter i de röda blodkropparna, vilket kan leda till komplikationer som anemi, smärtsamma kriser och organskador.

Genom att stimulera kroppens egen produktion av HbF, eller tillföra det, kan flera av dessa komplikationer lindras och den övergripande hälsan hos patienter med dessa sjukdomar förbättras avsevärt.