Evans syndrom är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av att patienten lider av både trombocytopeni (lågt antal blodplättar) och autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Dessa två blodsjukdomar kan förekomma samtidigt eller växla mellan perioder av remission och förvärring. En tredje blodsjukdom, neutropeni, kan även drabba vissa patienter. Orsaken till syndromet är okänd, och diagnosen ställs genom uteslutning – det vill säga att andra möjliga orsaker måste uteslutas först. Kemoterapi är ett av de tillgängliga behandlingsalternativen.
Röda blodkroppar transporterar syre till kroppens celler och bortför koldioxid som avfallsprodukt. Anemi är begreppet för ett lågt antal röda blodkroppar och kan ha flera olika orsaker. Vid AIHA orsakas anemin av ett autoimmunt angrepp på de röda blodkropparna.
Vita blodkroppar utgör en grupp av olika typer av immunceller som bekämpar infektioner. En sådan celletyp är neutrofilen; ett lågt antal neutrofiler i blodet kallas neutropeni. Enligt Mayo Clinic ansvarar blodplättarna för blodets koagulering, och ett lågt antal blodplättar benämns trombocytopeni.
Symtomen vid Evans syndrom beror på vilka blodsjukdomar som är aktiva hos patienten vid en given tidpunkt. AIHA ger symtom som trötthet, blek hud och andnöd; i svåra fall kan gulsot med gulaktig hudton uppstå. Trombocytopeni kan leda till kraftiga blödningar och blåmärken, medan neutropeni gör patienten mer mottaglig för bakteriella infektioner.
En person med Evans syndrom kan alltså uppleva ett enskilt symtom eller en kombination av dessa, och symtombilden kan förändras över tid.
Evans syndrom kan drabba personer oavsett ålder, kön, etnicitet eller geografisk plats. Vissa patienter får en kronisk och progressiv sjukdomsbild under livet, medan andra upplever långa perioder av remission. Svaret på behandling varierar mellan individer, men enligt eMedicine drabbas obehandlade patienter oftare av komplikationer.
I sällsynta fall kan Evans syndrom vara dödligt, oftast till följd av hjärnblödning eller annan inre blödning orsakad av trombocytopeni.
Den medicinska behandlingen av Evans syndrom kan omfatta blod- och blodplätstransfusioner samt kemoterapi. Begreppet kemoterapi syftar egentligen på all sjukdomsbehandling med kemikalier, men används idag ofta om läkemedelsbehandling mot cancer.
Vid Evans syndrom betraktas kortikosteroider som förstahandsbehandling, för att stoppa akuta anfall och minska inflammation. eMedicine lyfter fram intravenöst immunoglobulin (IVIG) som ytterligare behandlingsalternativ. IVIG är ett renat blodpreparat som verkar immunmodulerande, vilket innebär att det dämpar immunsystemets aktivitet.
Som vid all läkemedelsbehandling måste nyttan vägas mot riskerna. Langtidsbehandling med prednisolon kan ge biverkningar som humörsvängningar, synproblem, omfördelning av kroppsfett, ökad infektionskänslighet och benskörhet (osteoporos).
Biverkningarna vid IVIG-behandling omfattar enligt eMedicine bland annat hudbesvär, njurproblem, blodproppar, hjärt-kärlsjukdom och aseptisk meningit. Eftersom Evans syndrom är ett livslångt tillstånd bör läkemedelsbehandlingen följas upp och justeras kontinuerligt av en läkare.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online