Termen "myelodysplastiskt syndrom" (MDS) omfattar en grupp sjukdomar där de blodbildande cellerna i benmärgen är skadade, vilket leder till att personen saknar tillräckligt många normala blodceller. Enligt American Cancer Society utvecklar cirka en tredjedel av alla MDS-patienter akut myeloisk leukemi, en snabbväxande cancerform i benmärgen. MDS betraktas i sig som en form av cancer eftersom det är en klonal sjukdom – den stora populationen av onormala celler härstammar alla från en enda onormal cell, vilket är ett typiskt kännetecken på cancersjukdomar.
Världshälsoorganisationen (WHO) delar in MDS i åtta olika typer, vilka främst bestäms utifrån det onormala utseendet hos blodcellerna i benmärgen och blodet. En av typerna definieras istället av en kromosomavvikelse i märgen.
Refraktär anemi (brist på röda blodkroppar) och refraktär cytopeni (brist på minst två typer av blodceller) klassificeras vidare baserat på blodcellernas specifika egenskaper. Begreppet "refraktär" innebär att tillståndet inte svarar väl på behandling.
Den enskilt största riskfaktorn för att utveckla MDS är tidigare genomgången kemoterapi. Om de kemoterapiläkemedel som kan leda till MDS dessutom kombinerats med strålbehandling blir risken ännu högre. Denna typ av MDS är vanligare efter behandling av barndomsakut lymfatisk leukemi, icke-Hodgkins lymfom eller Hodgkins sjukdom, och ses även hos patienter som fått stamcellstransplantationer.
Vissa genetiska syndrom, exempelvis Fanconis anemi eller familjär trombocytopeni, kan också leda till MDS. Även familjehistoria, rökning samt miljöexponering – såsom kontakt med bensen eller tungmetaller som bly och kvicksilver – utgör riskfaktorer. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor och drabbar sällan personer under 40 års ålder. MDS uppstår oftast hos individer över 60 år.
Brist på blodceller är ett tydligt tecken på MDS. Anemi orsakar blekhet, trötthet och andnöd. Leukopeni (låga nivåer av vita blodkroppar, som finns i fem olika typer) kan leda till allvarliga eller återkommande infektioner. Trombocytopeni (brist på blodplättar) kan ge upphov till lättbildade blåmärken och blödningar.
En person med MDS kan även drabbas av feber, aptitlöshet och viktnedgång. Eftersom dessa symtom också kan bero på andra tillstånd är det avgörande att uppsöka läkare för en noggrann utredning av orsaken till de låga blodvärdena.
MDS har idag ingen botande eller definitiv behandling. Istället hanteras symtomen genom stödjande vård. Beroende på vilken typ av MDS patienten har kan behandlingen bestå av blodtransfusioner eller läkemedel som stimulerar kroppens produktion av friska blodceller.
I sällsynta fall kan en benmärgs- eller stamcellstransplantation användas för att behandla sjukdomen. Eftersom MDS främst drabbar äldre vuxna, som ofta har svårt att tolerera de höga riskerna i samband med en stamcellstransplantation, är detta dock sällan ett alternativ. Enligt experter vid Mayo Clinic är komplikationsrisken vid stamcellstransplantationer hög även bland yngre patienter.
Prognosen vid myelodysplastiskt syndrom beror på sjukdomens klassificering samt eventuella samtidiga sjukdomar som patienten lider av. Enligt American Cancer Society har en patient i riskgruppen "mycket låg risk" en medianöverlevnad på 12 år, medan en patient i gruppen "mycket hög risk" har en medianöverlevnad på endast nio månader.
Medianöverlevnad anger den tidpunkt då hälften av patienterna i gruppen fortfarande lever. Det innebär att hälften av patienterna överlever kortare tid, medan den andra hälften lever längre än angiven tid.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online