Fibrin är ett trådformat protein som bildas ur fibrinogen och som spelar en avgörande roll i kroppens blodkoagulering. Proteinet bildar ett nätverk som tillsammans med blodplättarna skapar en propp, ett så kallat koagel, som täcker en skada på kärlväggen och stoppar blödningen.
Fibrinogen, som är utgångsmaterialet för fibrin, är ett vattenlösligt glykoprotein i blodplasman som syntetiseras i levern. Genom koaguleringskaskaden, där förstadiet protrombin och enzymet trombin (ett serinproteas som klipper peptidbindningar i proteiner) ingår, omvandlas lösliga fibrinogen till o lösliga fibrintrådar.
I koaguleringsprocessen verkar fibrin som ett bindande och fångande ämne. De långa fibrintrådarna flätas samman till ett nätverk som fångar blodceller och blodplättar och därmed bildar den fasta propp som stänger såret.
Balansen är viktig för hälsan. Producerar kroppen för mycket fibrin kan det leda till trombos, det vill säga att en blodpropp bildas inuti ett blodkärl och hindrar blodflödet genom cirkulationssystemet. Detta kan i sin tur orsaka allvarliga tillstånd som hjärtinfarkt eller stroke. Produceras däremot för lite fibrin blir personen benägen att drabbas av långvariga eller svårstoppade blödningar.
Den mest kända ärftliga avvikelsen kopplad till fibrinets funktion är den genetiska sjukdom som orsakar hemofili, där blodet har svårt att koagulera. Mindre kända sjukdomar relaterade till fibrinogenproduktionen är afibrinogenemi (total avsaknad av fibrinogen), hypofibrinogenemi (för låga nivåer), dysfibrinogenemi (defekt fibrinogen) samt hypodysfibrinogenemi (både låga nivåer och defekt funktion).
Patienter med fibrinogenbrist som är benägna att blöda kan behandlas med infusion av färskfryst plasma eller med koncentrerat fibrinogen. Behandlingen syftar till att återställa kroppens förmåga att bilda stabila koagler och därmed stoppa blödningar effektivt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online