Grey trombocyter syndrom

Grå Platelet Syndrome ( GPS ) är en sällsynt , ärftlig Trombocytbrist uppkallad efter den gråaktiga utseendet på den drabbade personens blodplättar när de ses med ett mikroskop . Grey trombocyter syndrom kännetecknas av brist på alfa- granulat i trombocyterna , vilket ökar risken för blödningsrubbningar . Genetik

GPS ärvs från en förälder som har en missbildning på en av de första 22 icke - könskromosomer . Detta läge för överföring kallas autosomalt arv .
Patologi

Det underliggande problemet med GPS är oförmågan av kroppens megakaryocyter att korrekt packa protein i blodplättar , vilket orsakar okontrollerad blödning på platsen för sår. De proteiner som ska distribueras i blodplättarna istället fördelas i benmärgen , vilket kan leda myelofibros .
Köpa och sälja Symtom

Vanliga symptom på GPS innefattar blåmärken , näsblod , menorragi , förlängd blödning och en familjehistoria av blödning .
ledning

hantera GPS innebär att förutse blödning och särskilda överväganden måste tas av din läkare när det krävs operation . Det är inte tillrådligt att genomgå plasmatransfusionom du har GPS .
Prognos

GPS är inte ett livshotande tillstånd om all blödning hålls under kontroll . Det finns inga rapporterade fall av dödliga blödningar . Addera