Blodkoagulationsrubbningar delas in i två huvudkategorier: nedsatt förmåga att koagulera (blödningssjukdomar) och en överdriven benägenhet att bilda blodproppar. I blodet cirkulerar olika koagulationsfaktorer som hjälper blodplättar – små celler som fungerar som ett slags plåster – att täppa till håligheter orsakade av skador. Saknas blodplättar eller koagulationsfaktorer kan personen blöda utan synlig skada eller blöda kraftigt i samband med operationer.
Andra rubbningar gör istället att blodet koagulerar alltför lätt, vilket kan leda till att blodproppar bildas och färdas med blodströmmen. Sådana proppar kan fastna i hjärnan och orsaka stroke eller dödsfall, i lungorna och ge andningsbesvär, eller i andra delar av kroppen där de kan skada blodkärlen.
Här nedan presenteras fem av de vanligaste koagulationsrubbningarna, deras symtom samt hur de diagnostiseras och behandlas.
Von Willebrands sjukdom är en ärftlig blödningssjukdom som påverkar blodets förmåga att koagulera när kroppen skadas. Ett protein som kallas von Willebrand-faktorn fungerar som ett lim som gör att blodplättarna kan fästa vid varandra och bilda en propp. Vid denna sjukdom är proteinet mycket lågt eller fungerar inte som det ska. Sjukdomen är ärftlig och räknas som en av de vanligaste blödningssjukdomarna; enligt National Heart, Lung and Blood Institute kan den drabba så många som 1 procent av befolkningen.
Diagnosen ställs genom en kombination av blodprov, fysisk undersökning och patientens sjukhistoria. Män behandlas oftast med det syntetiska hormonet desmopressin. Kvinnor kan behöva en kombination av eller något av följande behandlingsalternativ: p-piller, en hormonspiral med gestagen, tranexamsyra, aminokapronsyra eller desmopressin.
Trombofili är en rubbning som gör att blodet koagulerar lättare än normalt, vilket leder till oönskade blodproppar i blodbanan. Tillståndet förekommer i två former: ärftlig och förvärvad. Den ärftliga formen kännetecknas av exempelvis en gen som förlänger koaguleringen, för många koagulationsfaktorer i blodet, brist på eller förändrade antikoagulerande ämnen, eller en extra gen som styr koaguleringen. Förvärvad trombofili uppträder i vuxen ålder och beror på onormala antikroppar i blodet eller på andra underliggande sjukdomar.
Behandlingen inkluderar lågdos acetylsalicylsyra (aspirin) samt antikoagulerande läkemedel som heparin och warfarin.
Hemofili är en ärftlig blödningssjukdom som kännetecknas av brist på specifika koagulationsfaktorer i blodet. Sjukdomen delas in i två typer: typ A och typ B. Personer med typ A saknar koagulationsfaktor VIII, medan de med typ B saknar faktor IX.
Symtomen inkluderar kraftig blödning efter mindre skador, näsblod utan anledning, blödning från sår som redan har koagulerat, blod i urinen, blod i avföringen, blödningar i lederna samt blödningar i hjärnan. Diagnosen ställs utifrån patientens sjukhistoria, en fysisk undersökning och blodprov.
Behandlingen innefattar ersättning av koagulationsfaktorer via intravenös infusion, behandling med koncentrat av koagulationsfaktorer i hemmet, hormonbehandling, genterapi samt tranexamsyra och aminokapronsyra för att stabilisera blodproppar och förebygga blödningar.
Glanzmanns trombasteni är en ärftlig blödningssjukdom som påverkar blodplättarnas förmåga att fästa vid varandra, beroende på en brist i proteinet glykoprotein IIb/IIIa-komplexet. Detta komplex samverkar med von Willebrand-faktorn för att hjälpa blodplättarna att klibba ihop.
Symtomen inkluderar kraftig blödning efter tandutdragning, blödande tandkött, kraftiga menstruationer, lila fläckar på slemhinnor eller hud, näsblod, blödningar i lederna och mag-tarmblödningar. Sjukdomen diagnostiseras med blodprov. Behandlingen inkluderar transfusion av blodplättar, vaccination mot hepatit B, p-piller mot kraftiga mensblödningar, eller rekombinant human aktiverad faktor VII om blodplättstransfusioner inte har tillräcklig effekt.
Idiopatisk trombocytopen purpura är en blödningssjukdom som kännetecknas av låga blodplättsvärden, orsakade av att kroppens immunsystem attackerar blodplättarna. Immunsystemet fäster en antikropp på blodplätten, vilket gör att mjälten förstör den.
Symtomen inkluderar ytliga blödningar på benen, återkommande näsblod, oförklarliga blåmärken och inre blödningar. Diagnosen ställs med blodprov och i vissa fall en benmärgsbiopsi. Behandlingen inkluderar observation (om tillståndet inte är allvarligt), intravenösa läkemedel som immunglobulin, immunsuppressiva läkemedel, cellgiftsbehandling eller kirurgisk borttagning av mjälten.
Kontakta läkare om du upplever oförklarliga blödningar, lättbildade blåmärken eller om koagulationsrubbningar förekommer i din familj. En tidig diagnos och rätt behandling kan förebygga allvarliga komplikationer som stroke, inre blödningar och bestående ledskador.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online