Enligt författaren Cathy Trost , som har skrivit mycket om ämnet , Blue Människor i Kentucky är faktiskt medlemmar i Fugate familjen ligger i Hazard , Kentucky . Under 1800-talet , Martin Fugate bosatte sig i området , och trots att blå , gifte in sig i familjen Smith . Mot alla odds , The Smiths råkade vara bärare för methemoglobinemi , vilket gjorde sjukdomen att föras vidare till sina barn . Familjen bodde i området och fortsatte att producera blå barn med det sista dokumenterade fallet ryktas ha inträffat under 1970-talet .
Dr Cawein
The Blue Människor i Kentucky var första diagnosen methemoglobinemi på 1960-talet av Dr Madison Cawein , ett noterat hematolog . Folklore bibehöll Fugates var blå på grund av hjärtsjukdomar eller lungproblem . Men Dr Cawein granskning fann ättlingarna av Martin Fugate att vara vid god hälsa , vilket fick honom att misstänka en ärftlig form av methmoglobinemia . Han kartlade släktträd , notera vilka förfäder hade blå hud och drog blod från flera familjemedlemmar för analys . Dr Cawein senare publicerade ett dokument om Blue Människor i Kentucky i Archives of Internal Medicine .
Diagnos
Diagnos av Blue Människor i Kentucky förlitat på arbetet av Dr Scott , som hade studerat eskimåer med methmoglobinemia i Alaska . Dr Scotts forskning , redovisade i en 1960 upplaga av " Journal of Clinical Investigation , " isolerade den exakta verkningsmekanismen för methmoglobinemia , en saknad enzym i röda blodkroppar. Frånvaron av denna viktiga enzym , kallat diaforas , tillät de deoxygenerade komponenterna i röda blodkropparför att bygga upp i kroppen , vilket ger en blå rösterna .
Behandling
behandlingen för methmoglobenemia är enkel och har en ironisk twist . Dr Cawein ordinerats ett blått färgämne som heter metylenblått , vilket gör att kroppen att kompensera för bristen på diaforas . Med bara ett par piller om dagen , de blå folket i Kentucky kunde bota sin methmoglobinemia . Behandlingen är tillfällig eftersom metylenblått utsöndras i urinen , vilket gör daglig medicinering nödvändig för att bibehålla normal hudton .
Symtom och orsaker
Methmoglobinemia , i fråga om de Fugates , är genetisk , kräver recessiva gener från båda föräldrarna för att sjukdomen att manifestera hos avkomman . Methmoglobinemia kan också förvärvas på grund av kemisk exponering , antibiotika och bedövningsmedel . Bortsett från huden blir blå , symtom även andfåddhet , trötthet , yrsel och svimning . Mer extrema fall kan leda till hjärtarytmier , kramper , koma och död . Men Blue Människor i Kentucky levde långa hälsosamma liv utan skadeverkningar från deras tillstånd . Addera
Upphovsrätt © Hälsa och Sjukdom