Blödarsjuka (hemofili) är en vanligtvis ärftlig blodsjukdom som innebär att blodet inte kan koagulera på normalt sätt. Sjukdomen är i sig inte dödlig, men den kan leda till allvarliga komplikationer – ett enkelt sår kan förvandlas till ett livshotande tillstånd. När blodet vägrar stelna fortsätter det helt enkelt att flyta ut ur även de minsta skador.
Idag finns det inget verkligt botemedel mot blödarsjuka, men medicinska forskare förutspår att ett sådant kan finnas inom de kommande tio åren. Tills dess finns det flera behandlingsmetoder som gör det möjligt att leva ett gott liv med sjukdomen. Här går vi igenom de tre viktigaste behandlingsformerna.
Substitutionsterapi är enkel att förklara: den går ut på att ersätta de koagulationsfaktorer som saknas i blodet. Koncentrat som används vid denna behandling ges oftast genom långsam droppinfusion eller ibland direkt injicerat i en ven. Vissa koncentrat tillverkas av donerat humant blod som har behandlats för att förhindra spridning av sjukdomar, medan andra koncentrat inte använder mänskligt blod alls.
Behandlingen är enkel att använda och hela processen tar vanligtvis bara cirka 15 minuter. Det finns två typer av substitutionsterapi:
Profylaktisk (förebyggande) behandling innebär att koncentratet tas regelbundet för att undvika risken för kraftiga blödningar. Denna metod är dyrare och mer krävande, men samtidigt den säkraste formen av behandling.
Behovsbehandling innebär att koagulationsfaktorer ges i samband med att en blödning uppstår. Denna metod är billigare och enklare, men inte lika säker, eftersom det finns en risk att faktorerna inte hinner verka i tid för att förhindra allvarlig blodförlust.
Desmopressin är ett hormon som kan användas som alternativ till substitutionsterapi, men endast vid lindriga till måttliga former av blödarsjuka. Hormonet hjälper kroppen att frigöra lagrat faktor VIII samt von Willebrands faktor, vilket stärker blodets förmåga att koagulera.
Desmopressin är syntetiskt framställt och mycket säkert att använda. Det ges antingen via injektion eller som nässpray. En nackdel är att dess effekt minskar med upprepad användning, vilket gör att läkemedlet främst används i speciella situationer – till exempel direkt före ett tandläkarbesök eller för att behandla lindriga blödningar.
Antifibrinolytiska läkemedel används ofta i kombination med substitutionsterapi och ges vanligtvis i tablettform. Deras uppgift är att hindra nybildade blodproppar från att falla sönder. Ibland börjar nämligen blodproppar brytas ner trots pågående substitutionsterapi, och då hjälper dessa läkemedel till att förhindra detta.
Precis som desmopressin används antifibrinolytiska läkemedel oftast före tandvårdsbehandlingar. Andra vanliga användningsområden är behandling av blödningar från mun eller näsa samt lindriga tarmblödningar.
Även om blödarsjuka ännu inte kan botas helt, ger dagens behandlingsmetoder – substitutionsterapi, desmopressin och antifibrinolytiska läkemedel – patienterna möjlighet att leva ett tryggt och aktivt liv. Med lovande forskning på gång finns det goda förhoppningar om ett verkligt botemedel inom en snar framtid.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online