Lymphocytopeni: Orsaker, symtom, diagnostik & behandling

Vad är lymphocytopeni?

Onormalt lågt lymphocytantal (<1 000 celler/µL hos vuxna). Lymphocyter (T-celler, B-celler, NK-celler) är essentiella för adaptiv immunitet.

Stora orsaker

Infektioner

• Virala: HIV (CD4-utarmning), COVID-19, influensa, mässling, hepatit, EBV, CMV.
• Bakteriella: TB, typhus, brucellos (ofta tillfälliga).
• Parasitär/svamp: Allvarliga/sepsis-associerade.

Autoimmuna & inflammatoriska

• SLE, reumatisk artrit, Sjögren, myosit.
• Autoimmun lymphoproliferativt syndrom (ALPS).

Hematologiska & maligna

• Leukemier, lymfom (bengängsinfiltration).
• Aplastisk anemi, MDS.
• Post-transplant (lymfodepleterande konditionering).

Iatrogena / läkemedelsinducerade

• Kortikosteroider: Redistribuerar lymphocyter (reversibel).
• Kemoterapi: Alkylanter, antimetaboliter.
• Immunsuppressiva: Kalkineurinhämmare, antimetaboliter, biologiska (rituximab → B-celleutarmning).
• Strålterapi.

Övriga

• Undernäring, proteinförlustgastroenteropati.
• Allvarlig stress, kirurgi, trauma.
• Medfödda immunbrister (SCID, DiGeorge).
• Splenomegali (sequestration).

Klinisk presentation

Ofta asymtomatisk. Symtom speglar underliggande orsak eller sekundära infektioner:

• Återkommande/olika infektioner (virala, svamp, intrakellulära bakterier)
• Persistirande feber, viktminskning, nattsvett
• Svårläkta sår, kronisk diarré
• Opportunistiska infektioner om CD4 mycket lågt

Diagnostiskt tillvägagångssätt

1. B-status med differentialräkning: Bekräfta absolut lymphocytantal (ALC).
2. Lymphocytunderuppsättningspanel (flödescytometri): CD4, CD8, CD19, CD56/16.
3. HIV-test (om inte känd status).
4. Infektionsutredning: CMV, EBV, hepatit, TB vid indikation.
5. Autoimmunpanel: ANA, RF, komplement, immunglobuliner.
6. Bengängsbiopsi om primär hematologisk sjukdom misstänks.
7. Läkemedelsgenomgång.

Behandling

Rikta den underliggande orsaken:

• ART för HIV → CD4-återhämtning.
• Antimikrobila för infektioner.
• Immunsuppression minskning/tapering för läkemedelsinducerad.
• IVIG för hypogammaglobulinemi med återkommande infektioner.
• Tillväxtfaktorer (G-CSF) typiskt inte för lymphocytopeni ensam.
• Hematopoietisk stamcellstransplantation för allvarliga medfödda/förvärvade bengängssvikt.

Prevention

• Vaccinationer (inaktiverade) före planerad immunsuppression.
• Profylaktiska antimikrobila om långvarig allvarlig lymphocytopeni förväntas.
• Infektionskontroll: handhygien, undvik sika kontakter, säkra matvanor.