Koagulationsfaktorer: Omfattande guide till koagulationskaskaden

Tretton koagulationsfaktorer (I–XIII) orkestrerar hemostas via den intrinsiska, extrinsiska och gemensamma vägen som konvergerar mot trombingenerering och fibrinbildning.

Faktorreferens

Faktor	Namn	Funktion	Bristsjukdom
I	Fibrinogen	Substrat för trombin → fibrin nät	Afibrinogenemi, dysfibrinogenemi
II	Protrombin	Före löpning till trombin (faktor IIa)	Hypoprotrombinemi
III	Vävnadsfaktor (TF)	Extrinsisk väg initierare (med VIIa)	— (inte en plasma protein)
IV	Kalcium	Kofaktor för flera reaktioner	Hypokalcemi
V	Proaccelerin	Kofaktor för Xa → II aktivering	Parahemofili
VII	Prokonvertin	Extrinsisk väg; TF-VIIa aktiverar IX, X	Faktor VII brist
VIII	Antihemofilisk faktor	Kofaktor för IXa → X aktivering (intrinsisk)	Hemofili A
IX	Julius faktor	Aktiverar X (med VIIIa)	Hemofili B
X	Stuart-Prower faktor	Konvergenspunkt: aktiverar II (med Va)	Faktor X brist
XI	Plasma tromboplastin antecedent	Aktiverar IX (med XIIa)	Hemofili C
XII	Hageman faktor	Kontaktaktivering; initierar intrinsisk väg	Faktor XII brist (asymptomatisk)
XIII	Fibrinstabiliserande faktor	Korslänkar fibrin (transglutaminas)	Faktor XIII brist (försenad blödning)

Vägöversikt

Extrinsisk (TF-VIIa): Snabb, initierar koagulation in vivo.
Intrinsisk (XII→XI→IX→X): Förstärkningsloop; kontaktaktivering.
Gemensam (Xa+Va → IIa → I → Ia): Trombinburst → fibrin koagel.

Reglering

Antitrombin (heparin kofaktor) — hämmar IIa, Xa, IXa, XIa, XIIa.
Protein C/S — inaktiverar Va, VIIIa (APC-resistens = Faktor V Leiden).
TFPI — hämmar TF-VIIa, Xa.
Fibrinolys: tPA → plasmin → D-dimerer.

Klinisk testning

PT/INR: Extrinsisk + gemensam (VII, X, V, II, I).
aPTT: Intrinsisk + gemensam (XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I).
TT: Trombintid (fibrinogen funktion).
Faktoranalys: Specifik faktor kvantifiering.

Förståelse för faktorrullar vägleder diagnostik av blödnings/trombotiska störningar och antikoagulant hantering.

Blodsjukdomar