Immun Trombocytopeni (ITP) är en autoimmun sjukdom karakteriserad av antikroppsmedierad trombocytförstöring och nedsatt produktion, vilket leder till isolerad trombocytopeni (<100×10⁹/L) utan andra cytopenier.
Klinisk Presentation
- Mukokutana blödningar: Petechier (nålhuvsstora, icke-blancherande), purpura, ekchymoser
- Näsblödning: Ofta förlängd, återkommande
- Tandköttsblödning
- Menorrhagi
- Hematuri, GI-blödning (mindre vanligt)
- Trötthet: Vanlig, multifaktoriell (cytokiner, anemi från blödning, sjukdomsbörda)
- Asymptomatisk: Många diagnostiseras incidentellt på blodstatus
Svårighetsklassificering (Internationell Konsensus)
| Grad | Trombocytantal | Blödning | Behandling |
|---|
| Mild | 30–100×10⁹/L | Minimal/ingen | Observation |
| Moderat | 10–30×10⁹/L | Mukokutan | Överväg behandling |
| Allvarlig | <10×10⁹/L | Signifikant/spontan | Behandla |
| Livshotande | Vilken som helst | ICH, visceral blödning | Akut behandling |
Varningsflaggor som Kräver Akut Vård
- Intrakraniell blödning (huvudvärk, kräkningar, förvirring, fokala defekter)
- Allvarlig GI/GU-blödning
- Trombocyter <10×10⁹/L med våt blödning
- Våt purpura (blodblåsor i munnen)
Diagnostisk Metod
- Uteslutningsdiagnos: Inget enda bekräftande test
- Blodstatus + perifer blodutsträckning (uteslut pseudotrombocytopeni, skistocyter, blaster)
- Uteslut: Läkemedelsinducerad (heparin, kinidin, sulfonamider), HIV, HCV, H. pylori, SLE, ALPS, CLL, MDS, TTP/HUS (ADAMTS13), graviditet (HELLP)
- Benmärgbiopsi: Rutinmässigt inte; vid atypiska drag, >60 år, behandlingsmisslyckande
Behandling (ASH 2019 / IWG Riktlinjer)
Första Linje
- Kortikosteroider: Prednisolon 1 mg/kg/dag × 2–4 veckor → utfasning; eller dexametason 40 mg/dag × 4 dagar × 1–4 cykler
- IVIG: 1 g/kg/dag × 1–2 dagar (snabb ökning; transient 2–4 veckor); pre-procedur, graviditet, kontraindikation för steroider
- Anti-D-immunoglobulin: 50–75 µg/kg (Rh+ icke-splenekterade); hemolysrisk
Andra Linje (Recidiv/Refraktär)
- TPO-receptoragonister (TPO-RAs): Romiplostim (SC veckovis), Eltrombopag (daglig oral), Avatrombopag (daglig oral) → varaktigt svar, långtidsanvändning
- Rituximab: 375 mg/m² veckovis × 4; ~60 % svar, ~20–30 % långtidsremission; infektionsrisk
- Splenektomi: ~60–70 % varaktig remission; livslång infektionsrisk (inkapslade organismer); vaccinera pre-op
- Fostamatinib: Syk-hämmare; oral; ~20 % svar
Akut (Livshotande Blödning)
- IVIG 1 g/kg + höga doser steroider + trombocyttransfusion (stor volym, HLA-matchad om möjligt) ± TPO-RA ± rFVIIa
Specialgrupper
- Graviditet: Gestationell trombocytopeni (mild, >70×10⁹/L) vs. ITP; undvik TPO-RAs, rituximab; IVIG, steroider föredras
- Barn: Ofta akut postviral, självbegränsande (80 % remitterar på 6 månader); observera om mild
