Hemolys (eller haemolys) är den förtidiga destruktionen eller rupturen av röda blodkroppar (erytrocyter), vilket frigör intracellulärt hemoglobin i omgivande plasma eller extracellulär vätska. Det kan ske intravaskulärt (inom cirkulationen) eller extravaskulärt (främst i milten, levern, benmärgen via makrofagfagocytos).
Huvudsakliga etiologiska kategorier
- Mekanisk/Fysisk: Proteshjärtklaffar (skjuvspänning), mikroangiopatisk hemolytisk anemi (TTP, HUS, DIC, malign hypertoni), march-hemoglobinuri, hjärt-lungmaskin.
- Immunmedierad: Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA – varm, kall), läkemedelsutlöst immunhemolys, transfusionsreaktioner (ABO-inkompatibilitet), fostrets/nyföddas hemolytiska sjukdom (HDFN).
- Infektionsassocierad: Malaria (intraerytrocyärt parasit), Clostridium perfringens (toxin), Babesia, sepssrelaterad mikroangiopati.
- Intrinsika erytrocytdefekter (Genetiska): Membran (ärftlig sferocytos, elliptocytos), Enzym (G6PD-brist, pyruvatkinasbrist), Hemoglobin (siccellanemi, thalassemier, instabila Hb-varianter).
- Gifter / Läkemedel / Kemikalier: Oxidativa läkemedel (dapson, primakin vid G6PD-brist), bly, koppar, ormgift, arsenik.
Kliniska drag
- Anemi (typiskt normocytär eller makrocytär på grund av retikulocytos)
- Ikterus (okonjugerad hyperbilirubinemi från heme-katabolism)
- Mörk urin (hemoglobinuri – intravaskulär; urobilinogen – extravaskulär)
- Trötthet, andfåddhet, takykardi, tröskel för ansträngning
- Splenomegali (extravaskulärt seqvestration)
- Gallstenar (pigmentstenar från kronisk bilirubinbelastning)
Laboratoriebekräftelse (Hemolytiskt panel)
- Perifer utsträckning: Skistocyter (MAHA), sferocyter (AIHA, HS), bitsceller (G6PD), målceller (thalassemi), sicceller.
- Retikulocytos: Förhöjt retikulocytantal (adekvat >2–3% eller >100K/µL) – benmärgskompensation.
- Förhöjt LDH: Frigjordes från lysade erytrocyter.
- Lågt haptoglobin: Förbrukas vid bindning av fritt hemoglobin (känsligt för intravaskulär hemolys).
- Indirekt (okonjugerat) bilirubin förhöjt.
- Hemoglobinuri / Hemosiderinuri: Markörer för intravaskulär hemolys.
- DAT (Direkt antiglobulintest / Coombs): Positiv vid immunmedierad hemolys.
Hemolys är en patofysiologisk process, inte en diagnos. Att identifiera den underliggande mekanismen driver målinriktad terapi (steroider vid AIHA, plasmaférés vid TTP, folatstillskott, transfusionsstöd, splenektomi vid utvalda ärftliga fall, läkemedelsavsättning).
