Haemostas (blodkoagulation) kräver samordnad verkan av fyra fundamentala komponenter:
1. Trombocyter (Blodplättar)
- Små, anukleära cellfragment från megakaryocyter.
- Adhension: vWF broar kollagen och GPIb-receptor.
- Aktivering: Trombin, ADP, TXA₂ → formförändring, granulutförsäljning, GPIIb/IIIa-aktivering.
- Aggregation: Fibrinogen broar aktiverade GPIIb/IIIa → trombocytplugg.
2. Koagulationsfaktorer (Plasmaproteiner)
- Syntetiseras i levern (flesta vitamin K-beroende: II, VII, IX, X).
- Extrinsek väg: Vävnadsfaktor (TF) + FVIIa → FXa (initiering).
- Intrinsek väg: FXIIa → FXIa → FIXa → FXa (amplifiering).
- Gemensam väg: FXa + FVa → Trombin → Fibrinogen → Fibrin.
3. Fibrinbildning
- Trombin klyver fibrinopeptider A/B från fibrinogen → fibrinmonomerer.
- Monomerer polymeriserar → mjukt koagel.
- Faktor XIIIa korslinkar fibrin → stabilt, olösligt koagel.
4. Kalciumjoner (Ca²⁺)
- Viktigt kofaktor för flera koagulationsreaktioner (tenase, protrombinase-komplex).
- Krävs för trombocytaktivering, adhension och faktorbindning till fosfolipidyta.
- Citrat/EDTA antikogulans verkar genom att chelera Ca²⁺.
Regulatorisk balans
- Antikoagulantia: Antitrombin, Protein C/S, TFPI, heparansulfat.
- Fibrinolys: tPA → Plasmin → Fibrindegraderingsprodukter (D-dimer).
Klinisk relevans
Brister i vilken komponent som helst orsakar blödning (hemofili, von Willebrand, trombocytstörningar) eller trombos (Faktor V Leiden, antitrombinbrist). Laboratorieprover (PT, aPTT, trombocytråkning, fibrinogen, D-dimer) bedömer varje komponent.
