Kognitiva effekter av ALS – Lou Gehrigs sjukdom

ALS (amyotrofisk lateralskleros), även känd som Lou Gehrigs sjukdom, är framför allt känd som en motorisk neurodegenerativ sjukdom. Men forskningen de senaste decennierna har visat att sjukdomen också kan påverka tänkande, minne och beteende. Här går vi igenom vad som är känt om de kognitiva effekterna av ALS.

Historik

Under större delen av 1800- och 1900-talet förbigick kliniker i stort sett en eventuell koppling mellan ALS och kognitiv svikt. Tidiga fallrapporter från 1800-talet noterade visserligen att en minoritet av patienterna uppvisade mentala förändringar, men dessa betraktades som sällsynta och undersöktes inte rutinmässigt. Först under de senaste decennierna har systematisk forskning börjat belysa ett helt spektrum av neurokognitiv påverkan vid ALS.

Klinisk betydelse

• Många ALS-patienter uppvisar inga kognitiva symtom alls, och de som gör det upplever oftast endast lindriga förändringar.
• Enligt ALS Association genomgår dock en delmängd av patienter en "påtaglig förändring av resonemangsförmåga och social funktion" som utvecklas parallellt med den motoriska nedgången.

Sambandet med frontotemporal lobär demens (FTLD)

Personer med ALS löper ökad risk att utveckla frontotemporal lobär demens (FTLD) – en progressiv hjärnsjukdom som förändrar beteende, personlighet och språkförmåga. Flera studier som citeras av ALS Association bekräftar detta samband. Upptäckten av gemensamma genetiska faktorer, bland annat mutationer i C9orf72-genen, har ytterligare stärkt förståelsen för varför de två sjukdomarna ofta förekommer tillsammans.

Minne

Forskning visar att minnesdysfunktion kan ingå i de kognitiva underskott som ses vid ALS. Det handlar främst om nedsatt korttidsminne och svårigheter med inlärning av ny information, medan det långsiktiga minnet ofta påverkas i mindre grad.

Prognos

• Patienter med samtidig kognitiv svikt har ofta kortare överlevnadstid, även om de exakta mekanismerna bakom detta fortfarande inte är klarlagda.
• En hypotes är att kognitiva brister kan göra det svårare för patienten att följa komplexa behandlingsregimer, vilket i sin tur bidrar till sämre utfall.

Kunskapen om de kognitiva aspekterna av ALS växer ständigt, och tidig identifiering av kognitiva symtom blir allt viktigare för att kunna anpassa vård, stöd och behandling till varje patients behov.