Diabetes insipidus: Orsaker, typer och vasopressindysreglering förklarad

Diabetes insipidus (DI) är en sällsynt vattenbalansrubbning kännetecknad av polyuri (>3 L/dag, ofta 5–20 L) och polydipsi (översköttig törst). Den orsakas inte av allmän "hormonell obalans" utan specifikt av vasopressin (ADH) brist eller resistens.

Fysiologisk recap

Hypotalamus syntetiserar vasopressin (ADH) → lagras i hypofysens bakre loba
Frigörs vid ↑ plasmosmolalitet (>285 mOsm/kg) eller ↓ effektiv cirkulerande volym
Verkar på njurens samlingsrör V2-receptorer → infogar akvaporin-2-kanaler → vattenåterupptag

Två huvudtyper

Egenskap	Central DI (Neurogen)	Nefrogen DI
Defekt	Otillräcklig ADH-produktion/frigivning	Njurresistens mot ADH
Orsaker	Huvudtrauma, neurokirurgi, tumörer (kraniofaryngiom, gliom), infiltrativa (sarkoidos, LCH, histiocytos), autoimmun, genetisk (AVP-NPII mutation), idiopatisk	Genetisk (AVPR2 X-bunden, AQP2 autosomalt), Li⁺-toxicitet (mest vanlig förvärvad), hyperkalcemi, hypokaliemi, obstructiv uropati, sickle cell, amyloidos, Sjögrens
Vattenavhållningsprov	Misslyckas koncentrera urin; ↑ Uosm efter exogen desmopressin	Misslyckas koncentrera urin; INGEN respons på desmopressin

Graviditets-DI

Placenta vasopressinas nedbryter ADH → transient DI i graviditet; behandlas med desmopressin.

Primär polydipsi (Dipsogen DI)

Överdriven vattenintag → undertrycker ADH → polyuri. Psykogen eller hypotalamisk törstdysreglering. Differentieras med vattenavhållningsprov + copeptin.

Behandling

Central DI: Desmopressin (DDAVP) intranasalt, peroralt, subk; titrera för att undvika hyponatremi
Nefrogen DI: Tiazider + amilorid (paradoxalt ↓ volym → ↑ proximal återupptag), lågt solutdiet, NSAID (indometacin), behandla grundorsak

DI ≠ diabetes mellitus (sockersjukan). De delar polyuri men har distinkta mekanismer (vatten vs. glukos).

Diabetes