Pulmonell arteriell hypertension (PAH) – symtom, orsaker och behandling

Pulmonell arteriell hypertension (PAH), även kallad typ 1-pulmonell hypertension, är en sällsynt men allvarlig sjukdom som kännetecknas av förhöjt blodtryck i lungartärerna. Sjukdomens tidiga symtom är ofta vaga och ospecifika, vilket gör tillståndet svårt att diagnostisera. Många patienter får därför sin diagnos först när sjukdomen hunnit utvecklas och livskvaliteten redan börjat försämras.

Symtom

PAH ger upphov till en rad symtom som kan vara lätta att förbise:

• Bröstsmärta (angina)
• Andnöd, särskilt vid fysisk ansträngning
• Vätskeansamling som orsakar svullnad i ben och fotleder
• Trötthet och nedsatt ork
• Yrsel eller svimningsanfall
• Hosta
• Snabb hjärtfrekvens (takykardi)
• Nedsatt träningstolerans

Eftersom symtomen liknar dem vid många andra tillstånd kan de lätt missas eller feltolkas.

Tidig diagnos är avgörande

Tidig insats är avgörande för att begränsa sjukdomens effekter, och en säker diagnos är ett viktigt första steg. Otydligheter kring orsakerna till andnöd, hosta och illamående vid ansträngning har historiskt sett lett till fördröjd utredning hos många patienter. Utvecklingen av nya läkemedel har dock gjort PAH till en betydligt mer behandlingsbar sjukdom än tidigare.

Orsaker och klassificering

PAH kan debutera i alla åldrar. Sjukdomen kan ärvas eller orsakas av andra tillstånd, exempelvis hiv, sköldkörtelsjukdomar, medfödda hjärtfel samt användning av stimulantia som kokain, metamfetamin och bantningsmedel.

Världshälsoorganisationen (WHO) har utvecklat fem klassificeringar av pulmonell hypertension baserade på symtomens svårighetsgrad. Idiopatisk pulmonell hypertension – där ingen orsak kan identifieras – innebär hög sjuklighet, med en överlevnad på två till tre år efter diagnos.

Behandling

Läkemedel används för att slappna av blodkärlen och sänka trycket i lungartärerna, vilket förbättrar blodflödet. Vanliga läkemedelsgrupper inkluderar:

• Fosfodiesteras-5-hämmare – samma typ av läkemedel som Viagra
• Prostanoider – läkemedel som minskar inflammation
• Endotelreceptorantagonister – blockerar endotelin, ett ämne som drar ihop blodkärlen
• Kalciumkanalblockerare – minskar hjärtats arbetsbelastning

I svåra fall kan kirurgiska ingrepp övervägas, såsom lungtransplantation eller kombinerad hjärt-lungtransplantation. Ett annat ingrepp är atriebsseptostomi, där man skapar en förbindelse mellan hjärtats förmak för att minska trycket i höger hjärthalva.

Sjukdomens effekter på kroppen

Det ökade trycket gör att lungartärerna gradvis förträngs. Lungartärerna transporterar blod från hjärtats nedre högra kammare till lungorna, där blodet syresätts. När trycket stiger tvingas hjärtat arbeta allt hårdare. Med tiden försvagas höger hjärthälftas kamrar och förlorar förmågan att pumpa syresatt blod ut i kroppen – det är detta som orsakar de symtom som kännetecknar PAH.

Lungartärerna förlorar även sin elasticitet, vilket minskar syretillförseln till lungorna och gör fysisk aktivitet besvärlig. I avancerade skeden kan symtomen bli så svåra att även enkla vardagsaktiviteter blir omöjliga att utföra.