Icke-cyanotisk medfödd hjärtsjukdom (CHD) omfattar ett spektrum av strukturella hjärtfel som finns redan vid födseln och som påverkar blodflödet, men till skillnad från cyanotiska hjärtfel ger de inte den karakteristiskt låga syremättnaden i blodet. Dessa tillstånd kan drabba hjärtats väggar, klaffar eller de artärer som försörjer hjärtat, och de manifesterar sig kliniskt på många olika sätt.
Nedan följer en genomgång av de vanligaste formerna av icke-cyanotiska medfödda hjärtfel, hur de uppstår och vilka behandlingsalternativ som finns.
VSD är den vanligaste icke-cyanotiska medfödda hjärtsjukdomen. Tillståndet innebär att det finns ett hål i kammarseptum – väggen som skiljer hjärtats två nedre kammare åt. Små defekter slutar ofta spontant under barndomen, medan större hål kan kräva medicinsk behandling eller kirurgisk sluten åtgärd för att förhindra långsiktiga komplikationer som hjärtsvikt eller pulmonell hypertension.
Vid ASD finns ett hål i septum mellan höger och vänster förmak. Många små defekter slutar av sig själva med tiden, men större hål kan leda till volymbelastning av hjärtats högra sida och behöver då ofta åtgärdas, antingen med kateterbaserad teknik eller via operation.
Detta hjärtfel innebär att endokardkudden – en avgörande struktur som skiljer vänster och höger förmak samt vänster och höger kammare åt – saknas helt eller delvis. Tillståndet är relativt ovanligt men allvarligt, och kirurgisk reparation behövs nästan alltid för att rekonstruera den saknade delen av septum och återställa normal blodcirkulation.
Vid aortastenos är öppningen mellan vänster kammare och aorta förträngd, vilket minskar blodflödet ut ur hjärtat. Mild stenos kan ibland vara utan symtom och kräva enbart uppföljning, medan svår förträngning ofta necessiterar klaffreparation eller klaffbyte.
Vid pulmonalstenos är klaffen mellan höger kammare och lungpulsådern förträngd, vilket gör att hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa blod mot lungorna. Behandlingen anpassas efter svårighetsgraden; mindre defekter kan sluta spontant, medan mer uttalade förträngningar kan kräva medicinering, ballongvidgning eller operation.
PDA är en onormal förbindelse mellan aorta och lungartären som normalt ska slutas strax efter födseln men som består. Små PDA kan slutas naturligt eller endast kräva övervakning, medan större förbindelser vanligen behöver slutas antingen via kateter eller genom kirurgi för att undvika belastning på hjärtat och lungkretsloppet.
Koarktation innebär en förträngning av aortan som tvingar hjärtat att pumpa kraftigare för att upprätthålla blodflödet till kroppen. Tillståndet kan ge upphov till högt blodtryck i överkroppen och lågt tryck i benen. Behandlingsalternativen omfattar kirurgisk borttagning av det förträngda segmentet eller ballongvidgning (angioplastik), ofta i kombination med insättande av stent.
Tidig diagnos, ofta via ultraljud av hjärtat (ekokardiografi), är avgörande för en god prognos. Med modern medicinsk och kirurgisk vård har de flesta barn med icke-cyanotiska medfödda hjärtfel idag mycket goda möjligheter till ett normalt liv.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online