Sklerodermi är en sällsynt, kronisk autoimmun sjukdom som drabbar kroppens bindväv. Enligt Scleroderma Foundation lever cirka 300 000 personer med sjukdomen i USA. Sjukdomen förekommer i två huvudformer: lokaliserad och systemisk.
Sklerodermi yttrar sig olika hos varje patient. Vissa har lindriga besvär med enbart förändringar i huden, medan andra kan bli svårt funktionsnedsatta när sjukdomen angriper organ som njurar, lungor och blodkärl.
Sklerodermi är en kronisk autoimmun sjukdom som involverar bindvävnaderna. Vid autoimmuna sjukdomar kan immunförsvaret inte längre skilja på friska och skadliga ämnen i kroppen, enligt MedlinePlus. Vid sklerodermi angriper immunsystemet kroppens egna normala vävnader, vilket leder till att ärrvävnad bildas i olika organ, skriver Dr. William C. Shiel Jr. De drabbade organen stelnar och förtjockas så att de inte längre fungerar normalt.
Lokaliserad sklerodermi anses vara den mildare formen av sjukdomen. Den begränsas till vissa delar av kroppen, framför allt huden och musklerna. Den lokaliserade formen drabbar oftare barn, medan den systemiska formen är vanligare bland vuxna.
Lokaliserad sklerodermi delas in i två grupper:
Personer med morfea får vaxartade hudfläckar som varierar i storlek, form och färg. Fläckarna kan förändras i storlek och försvinna slumpmässigt över tid.
Linjär sklerodermi börjar som ett förhärdat streck i pannan, armen eller benet och orsakar förtjockning i de underliggande hudlagren och lederna, enligt Scleroderma Foundation. Förtjockningen kan minska rörligheten, och hos barn kan den leda till problem med extremiteternas tillväxt.
Systemisk sklerodermi engagerar flera delar av kroppen samtidigt. Den kan orsaka härdning, förtjockning och ärrbildning i viktiga organ som lungor, njurar, hjärta, mag-tarmkanal och blodkärl, samt i hud och muskler. Komplikationer och andra sjukdomar kan uppstå när organen inte fungerar som de ska. Möjliga komplikationer inkluderar pulmonell hypertension (högt blodtryck i lungorna), högt blodtryck, njursjukdom och olika besvär från matsmältningssystemet.
Orsaken till sklerodermi är fortfarande okänd, men forskarna misstänker att både gener och miljöfaktorer kan spela roll. Patienter med sklerodermi har ofta familjemedlemmar som också lider av autoimmuna sjukdomar, förklarar Shiel. De flesta med sklerodermi är dock de enda i sin familj som har just denna sjukdom.
Det kan vara svårt att ställa diagnosen sklerodermi eftersom sjukdomen delar många symptom med andra autoimmuna sjukdomar, enligt National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Utredningen innebär vanligtvis en noggrann genomgång av sjukhistoria och symptom, en fysisk undersökning, laboratorieprov och hudbiopsier. Läkaren beställer ofta specifika tester som påvisar autoimmunitet.
Det finns idag ingen botande behandling för någon av formerna av sklerodermi, men flera behandlingsalternativ finns tillgängliga. Behandlingsplanen anpassas efter varje patients behov, symptom och sjukdomens svårighetsgrad, enligt Shiel. Behandlingen riktar sig mot de specifika områden som är drabbade eller de symptom patienten upplever. En vanlig behandling är immunsupprimerande terapi, det vill säga läkemedel som dämpar immunförsvaret. Vissa patienter behöver dock ingen behandling alls.
Kontakta din vårdcentral om du upptäcker ovanliga hudförändringar, till exempel förtjockade eller vaxartade områden, eller om du får nedsatt rörlighet i leder. En tidig diagnos kan underlätta hanteringen av sjukdomen och bidra till att förebygga komplikationer.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online