Kronisk granulomatös sjukdom (CGD) uppstår när fagocyterna – vita blodceller som utgör en viktig del av immunförsvaret – inte fungerar som de ska. Detta är en ärftlig sjukdom som leder till återkommande och ofta allvarliga infektioner. Mer än 50 procent av patienterna är män, eftersom sjukdomen hos dem ärvs via ett X-kromosombundet recessivt anlag, enligt Merck. Hos övriga patienter sker nedärvningen autosomalt recessivt. Cirka en miljon människor världen över har diagnostiserats med sjukdomen.
Tecknen och symtomen på kronisk granulomatös sjukdom är allvarliga och kan i vissa fall vara livshotande. Här är de vanligaste symtomen att känna till.
Lymfkörtlarna i halsen kan svullna redan tidigt i livet och svullnar sedan upprepade gånger eller förblir bestående svullna, enligt Medline Plus. I vissa fall kan abscesser bildas på lymfkörtlarna, vilket kräver kirurgiskt dränage för att behandlas effektivt.
Flera olika typer av hudinfektioner förekommer ofta som ett tecken på kronisk granulomatös sjukdom. Dessa infektioner betraktas som särskilt svåra att bota och inkluderar bland annat abscesser, perianala abscesser, kroniska infektioner inne i näsan, impetiginiserat eksem, furunklar samt impetigo.
Infektioner är ett genomgående vanligt tecken på sjukdomen. Infektioner i ben och leder ses ofta hos drabbade patienter. Lunginflammation är en annan vanligt förekommande infektion som är svår att bota och tenderar att återkomma, enligt Medline Plus. Ihållande diarré kan också uppstå, antingen som ett isolerat symtom eller tillsammans med en samtidig infektion.
Eftersom infektionerna vid kronisk granulomatös sjukdom ofta orsakas av ovanliga mikroorganismer är det viktigt att söka vård snabbt vid tecken på infektion, särskilt hos barn med återkommande problem. Behandlingen består vanligtvis av livslång profylax med antibiotika och svampdödande läkemedel, och i vissa fall kan en benmärgstransplantation övervägas som botande behandling.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online