
Immunsystemet består av lymfatisk vävnad som omfattar lymfknutor, halsmandlar, benmärg, brässen (thymus), delar av mjälten och mag–tarmkanalen. Dess uppgift är att bekämpa antigener – främmande eller onormala celler – som tränger in i kroppen. När immunsystemet däremot är försvagat blir det lättare att insjukna i infektioner och svårare att bekämpa dem. Immundefekt, även kallad immunosuppression, är en grupp sjukdomar där immunsystemet inte fungerar som det ska.
Medfödda immundefekter är ärftliga och finns oftast redan vid födseln. Över 200 olika former har beskrivits, och de klassificeras efter vilka celler som påverkas. Vissa tillstånd beror på problem med B-lymfocyter och deras produktion av antikroppar, medan andra involverar T-celler eller både B- och T-celler. Ytterligare former orsakas av fel i komplementproteinsystemet, exempelvis brist på C1-hämmaren samt brister i komponenterna C3, C6, C7 och C8.
Det är vanligare att en person med immundefekt lider av en förvärvad form. Dessa tillstånd utvecklas senare i livet och orsakas ofta av läkemedelsbehandling, men kan även uppstå till följd av en annan sjukdom.
Långvarig medicinering kan påverka immunförsvaret negativt. De läkemedel som oftast skadar immunsystemet är antiepileptika, immunsuppressiva medel, kortikosteroider, cytostatika (kemoterapi) och monoklonala antikroppar.
Droger i allmänhet bryter ner kroppens naturliga försvar. Bland de vanligaste drogrelaterade orsakerna återfinns intravenöst missbruk med orena sprutor samt andra vägar som sprider hiv – viruset som leder till aids, den vanligaste och allvarligaste förvärvade immundefekten. Även alkoholism, omfattande brännskador och undernäring kan ligga bakom.
Många sjukdomar kan leda till att immunsystemet slutar fungera korrekt. Blodsjukdomar som aplastisk anemi, leukemi, myelofibros och sicklecellanemi spelar roll, liksom cancer och dess behandling. Infektioner som kopplats till immunbrist inkluderar Epstein-Barr-virus, hiv, mässling, vattkoppor och cytomegalovirus.
Den hormonella sjukdomen diabetes mellitus kan också vara en orsak. Anhopning av gifter i njurarna och nefrotiskt syndrom kan ge upphov till immunbrist, liksom hepatit i levern eller borttagning av mjälten. Reumatiska sjukdomar som systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit kan dessutom angripa immunsystemet.
De flesta långvariga och allvarliga tillstånd kan bidra till nedsatt immunförsvar. Hos en person med diabetes gör exempelvis höga blodsockervärden att de vita blodkropparna inte fungerar normalt – därför är god blodsockerkontroll extra viktigt.
Din läkare kan behandla dig med immunglobulin för att tillföra de antikroppar kroppen saknar. Vid en aktiv infektion ordineras vanligen antibiotika, ibland även före kirurgiska ingrepp för att minska infektionsrisken. Antivirala läkemedel kan användas vid immundefekter som drabbar T-cellerna.
Vaccination rekommenderas om det aktuella tillståndet inte hindrar bildningen av antikroppar; då används i regel vaccin baserat på dödade virus i stället för levande.
I svåra fall kan stamcellstransplantation övervägas – vanligtvis med celler från benmärg, men ibland även från blod.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online