
Fenylketonuri, ofta förkortat PKU, är en sällsynt medfödd ämnesomsättningsstörning där den nyfödda inte kan bryta ner aminosyran fenylalanin på ett korrekt sätt. Behandlingen består i huvudsak av en strikt proteinfattig kost med livsmedel som innehåller lite fenylalanin. Som ett komplement rekommenderas även mjölkersättningar med låg halt fenylalanin, exempelvis Sno-Pro.
Nyfödda barn med fenylketonuri saknar förmågan att smälta fenylalanin, en aminosyra som utgör en byggsten i proteiner och som behövs för tillväxt samt reparation av muskler. Fenylalanin spelar dessutom en viktig roll vid produktionen av melanin, det pigment som ger hud och hår sin färg.
Typiska symtom på obehandlad PKU inkluderar ljusare hud- eller hårfärg än övriga familjemedlemmar, utvecklingsstörning, epileptiska anfall, darrningar, onormala handställningar, ryckiga rörelser i armar och ben, försenad mental och social utveckling, hyperaktivitet samt hudutslag. Tidig diagnos genom det nationella blodprovstagningprogrammet för nyfödda gör att dessa symtom i de flesta fall kan förebyggas helt.
Sno-Pro är en flytande produkt som tillverkas och distribueras av SHS International, en del av Danones medicinska division. Företaget erbjuder ett brett sortiment av medicinska näringsprodukter, bland annat kosttillskott som är framtagna för att hjälpa patienter med sjukdomar som kräver specialkost, såsom PKU.
Sno-Pro är en proteinfattig dryck med lågt innehåll av fenylalanin, framställd på basis av mjölkextrakt. Produkten är konstruerad för att fungera som en mjölkersättning och har ett energi- och näringsvärde som motsvarar vanlig komjölk. Detta gör att barnet kan få en näring som liknar vanlig mjölk, men utan den farliga mängden fenylalanin.
En portion på 100 gram Sno-Pro innehåller följande näring:
Sno-Pro är inte lämpligt för nyfödda spädbarn eller för personer med allergi mot mjölkprodukter. Användning av produkten ska dessutom alltid ske under medicinsk övervakning, eftersom näringsbehovet vid PKU måste anpassas individuellt av läkare eller dietist.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online