Fenylketonuri (PKU) är en ärftlig sjukdom som innebär att kroppen saknar eller har för låga nivåer av det enzym som behövs för att bryta ner fenylalanin – en essentiell aminosyra som finns i protein. Utan behandling ansamlas fenylalanin i kroppen och kan orsaka allvarliga neurologiska skador, bland annat intellektuell funktionsnedsättning. Därför måste personer med PKU följa en strikt diet från födseln och hela livet.
I Sverige upptäcks PKU rutinmässigt hos alla nyfödda genom det så kallade blodprovet från hälen, vilket gör att behandlingen kan påbörjas direkt efter diagnos.
Ge aldrig vanlig modersmjölk eller standardersättning till ett barn med PKU. Båda innehåller höga halter fenylalanin som barnets kropp inte kan hantera.
Använd en speciell PKU-anpassad näring. Det finns särskilda ersättningar som ger spädbarnet alla nödvändiga näringsämnen utan farliga mängder fenylalanin. Rådgör alltid med din specialistvård om vilken produkt som passar bäst.
Undvik proteinrik mat i takt med att barnet växer. Livsmedel som kött, fisk, ägg, bönor, nötter, baljväxter och mejeriprodukter ska uteslutas ur kosten. I stället får äldre barn en specialdryck som, även om den skiljer sig från den näring som ges till spädbarn, begränsar fenylalaninintaget samtidigt som den tillför viktiga vitaminer, mineraler och aminosyror.
Håll koll på livsmedel med konstgjorda sötningsmedel. Särskilt aspartam är farligt eftersom det bryts ner till fenylalanin i kroppen. Läs alltid ingrediensförteckningen på läsk, godis, tuggummi och andra sockerfria produkter.
Följ dieten livet ut. Tidigare trodde man att dieten kunde släppas i tonåren, men dagens medicinska konsensus är tydlig: kosten bör fortsätta genom hela vuxenlivet för att skydda hjärnan och bibehålla god kognitiv funktion.
Hantera ditt fenylalaninintag tillsammans med en dietist. Många patienter använder ett poängsystem där varje livsmedel får en poäng baserat på sitt fenylalanininnehåll. Vuxna tillåts oftast cirka 400–500 mg fenylalanin per dag, men exakta gränser varierar från person till person. Du behöver noggrant registrera allt du äter för att inte överskrida din individuella gräns.
Ät gärna ute på restaurang. Nästan alla restauranger har rätter som är naturligt fattiga på protein och fenylalanin, exempelvis sallader, grönsaksrätter och fruktbaserade desserter. Med kunskap och lite planering – som att ringa i förväg eller fråga om anpassade rätter – behöver inte restaurangbesök vara något problem.
Upptäck glädjen med örter och kryddor. PKU-dieten bygger mycket på frukt, grönsaker och fullkornsprodukter, och smaken kan lyftas rejält med smakrika tillsatser som basilika, honung, citronsaft, sojasås och färsk koriander. Alla dessa är låga i fenylalanin och gör maten både spännande och trygg att äta.
Att leva med PKU kräver livslång uppmärksamhet på kostens innehåll, men med rätt näring, stöd av dietist och en medvetenhet om dolda fenylalankällor som aspartam kan man leva ett fullt normalt och aktivt liv. Regelbundna blodkontroller och uppföljning hos specialistvård är också viktiga delar av behandlingen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online