Cushings sjukdom är en hormonell störning som drabbar binjurarna – två små körtlar som sitter ovanpå njurarna. Binjurarna producerar flera viktiga hormoner, bland annat adrenalin, kortikosteron, aldosteron och hydrokortison (även känt som kortisol). Vid Cushings sjukdom överproducerar binjurarna hormonet kortisol, vilket ger upphov till en rad besvär i hela kroppen.
Kortisol ansvarar för att reglera blodtryck, glukosomsättning, immunfunktion, insulinutsöndring och kroppens inflammatoriska respons. Hormonet kallas ofta för "stresshormonet" eftersom det styr kroppens "kamp eller flykt"-reaktion vid stress.
Hos friska personer är kortisolnivåerna högst på morgonen och lägre mot slutet av dagen. Hos personer med Cushings sjukdom eller Cushings syndrom förblir nivåerna onaturligt höga under hela dygnet.
Cushings syndrom och Cushings sjukdom är två skilda tillstånd. Båda innebär en förhöjd mängd kortisol i kroppen, men de har olika orsaker.
Cushings syndrom är oftast ett symtom på en annan sjukdom. De vanligaste orsakerna är långtidsbehandling med kortisonpreparat i tablettform, exempelvis prednison, samt Cushings sjukdom. Tumörer eller förändringar på binjurarna är en mindre vanlig orsak till syndromet.
Cushings sjukdom orsakas i sin tur oftast av en tumör i hypofysen – den körtel som styr binjurens kortisolproduktion. När tumören växer retar den hypofysen så att den utsöndrar mer av det hormon som stimulerar binjurarna. De flesta hypofystumörer är godartade, men de kan orsaka blindhet om de växer sig för stora.
Det vanligaste symtomet på Cushings syndrom är fettansamlingar på bålen, överryggen, nacken och i ansiktet. Detta leder ofta till ett runt, månformat ansikte och en så kallad "buffelbuckla" på överryggen. Andra symtom är muskelsvaghet, trötthet, tunn hud som lätt får blåmärken, oregelbundna menstruationer, förhöjt blodsocker, benskörhet och depression. Eftersom många av symtomen liknar andra sjukdomar kan både Cushings sjukdom och syndrom vara svåra att diagnosticera.
Det finns flera tester för att diagnostisera både Cushings sjukdom och Cushings syndrom, och ofta krävs flera undersökningar för att få en säker diagnos. De tre vanligaste testerna är: 24-timmars urintest för fri kortisolutsöndring, midnattsplasma-kortisol- och senkvälls-salivkortisoltest samt lågdos-dexametasonhämningstest (LDDST).
Vid 24-timmars urintestet mäts kortisolnivån i urinen under ett helt dygn. Flera prover tas under perioden, och nivåer över 50–100 mikrogram per dag kan tyda på Cushings. Olika laboratorier använder dock ibland olika analysmetoder, vilket kan påverka resultaten.
Midnattsplasma-kortisol- och salivtestet mäter kortisolhalten i blodet. Kortisolnivåerna är normalt lägre på natten, så ett värde över 50 nanomol per liter kan tyda på Cushings. Detta test kräver en sjukhusvistelse på 48 timmar.
Vid LDDST tar patienten en låg dos dexametason via munnen var sjätte timme i två dygn. Urin samlas in en gång innan läkemedlet intas och analyseras för kortisol. Därefter samlas urin in flera gånger varje dag under testet för jämförelse. Dexametason gör att kortisolnivåerna sjunker – misslyckas nivåerna med att sjunka under testet kan det tyda på Cushings. Testet kan dock missa förändringar hos personer med stress, depression, förhöjda östrogennivåer eller akut sjukdom, och det kan i vissa fall ge falskt positiva resultat.
Om Cushings syndrom orsakas av en hypofystumör försöker läkarna oftast operera bort tumören och behandlar därefter patienten med kortisolliknande läkemedel tills de naturliga nivåerna har stabiliserats. Operationen har en botningsgrad på cirka 80 procent. Misslyckas operationen, eller går den inte att genomföra, är strålbehandling ett alternativ. Strålbehandlingen brukar pågå i ungefär sex veckor och har en framgångsfrekvens på cirka 40–50 procent.
Läkemedelsbehandling är ytterligare ett alternativ. Flera preparat kan hämma kortisolproduktionen, bland annat mitotan, ketokonazol, metyrapon och aminoglutetimid. Beror tillståndet på cancer avlägsnar specialister den cancerdrabbade vävnaden och påbörjar därefter en behandling med cellgifter (kemoterapi).
Misstänker du att du eller någon närstående har symtom som kan bero på Cushings, kontakta alltid vården för utredning – tidig diagnos ökar chanserna till en lyckad behandling.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online