Korsbensmässiga anomalier hos barn: Typer, presentation och hantering

Korsbensdysrafism omfattar ett spektrum av medfödda anomalier som påverkar den kaudala ryggmärgen och ryggkotorna.

Huvudentiteter

1. Korsbensagenesi / Kaudal regressionssyndrom: Partiell eller total frånvaro av korsben (S1–S5). Associerat: VACTERL, mütterlig diabetes. Neurogen tarm/blåsa, undre extremitets svaghet, ortopediska deformiteter.

2. Spina bifida occulta (SBO): Bendefekt utan neuralt element protruderande. Ofta asymptomatisk. Kan ha kutan markör (lipom, dimple, hårbüschel). Tethered cord-risk ~10–20%.

3. Korsbensmeningocele: Hinnor hernierar genom posterior korsbensdefekt (inga nervvävnader). CSF-fylld påse. Kan komprimera nervrötter → tarm/blåsa/ben-symtom.

4. Tethered Cord Syndrome: Conus medullaris ankrad under L1–L2 (av filum terminale lipom, förtjockat filum, ärr, tumör). Progressiv: rygg/bensmärta, gångförsämring, tarm/blås dysfunktion, skolios. MRI diagnostiskt.

5. Diastematomyeli (Delad ryggmärgmissbildning): Hemimyelier separerade av benig/kartilaginös spira. Ofta med SBO. Fäste vid spira. Kirurgisk detethering + spiraresektion.

Utredning

• Nyfödd: Kutana stigmat → ryggmärgs-US (<3 mnd) eller MRI.
• Äldre barn: Symtom → MRI hela ryggmärgen.
• Urodynamik för neurogen blåsa.

Hantering

Multidisciplinärt: Neurokirurgi (detethering, meningocele-reparation), urologi (ren intermittierande kateterisering, anticholinergika), ortopedi (klumpfot, höftdysplasi, skolios), PM&R, ortotik. Tidig detethering förbättrar utfall.