Nephrotiskt syndrom är en klinisk konstellation definierad av:
- Tung proteinuri: >3,5 g/dygn (vuxna) eller >40 mg/m²/tim (barn) eller UPCR >2
- Hypoalbuminemi: Serumalbumin <3,0 g/dL
- Ödem: Periorbital (morgon), perifer (beroende), ascites, pleuravätska
- Hyperlipidemi: ↑ LDL, VLDL, triglycerider; ↓ HDL
Lipiduri (oval fettkroppar) och hypogammaglobulinemi (urinärt IgG-förlust) kan också förekomma.
Primära (Njurbegränsade) orsaker
- Minimal change disease (MCD): #1 hos barn; selektiv proteinuri; steroidresponsiv
- Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS): Ledande orsak hos vuxna; steroidresistent; recidiv post-transplant
- Membranös nefropati (MN): #1 hos vuxna; anti-PLA2R antikroppar (70%); variabel förlopp
- Membranoproliferativ GN (MPGN): Komplementmedierad (C3G) eller immunkomplex
Sekundära orsaker
- Diabetisk nefropati (mest vanlig totalt)
- Lupus nefrit (Klass V)
- Amyloidos (AL)
- Läkemedel: NSAID, guld, penicillamin, interferon
- Infektioner: Hepatitis B/C, syfilis, malaria
- Malignitet: Solida tumörer, lymfom
Hantering
Stödjande
- Ödem: Slingdiuretika (furosemid) ± tiazid; albumininfusion om refraktär + diuretik
- Hyperlipidemi: Statiner (KK-riskreduktion); behandla om persistenter
- Trombosprofylax: Antikoagulera om serumalbumin <2,0 g/dL + ytterligare riskfaktorer (immobilitet, kirurgi, anamnes VTE)
- Infektionsprofylax: Pneumokockvaccin; överväg penicillin om svår/recidiverande
Sjukspegelspecifik
- MCD: Prednison 60 mg/m²/dag × 4–6 v → utträppning. 90% remiss. Recidiv vanligt → steroid-sparande (CNI, MMF, rituximab)
- FSGS: Höga doser steroider × 16 v; om resistent → kalcineurinhämmare (tacrolimus), rituximab
- MN: Riskstratifierad: Låg risk (övervaka); hög risk (anti-PLA2R högt, persistenter nephrotisk) → rituximab ± CNI
- Sekundära: Behandla underliggande (diabetes, lupus, infektion, sätt av läkemedel)
Övervakning
- Urin protein/kreatinin kvot, albumin, lipider, njurfunktion, BT, vikt
- Recidiv = proteinuri återkomst efter remiss
Tidig nefrologiremiss förbättrar utfall. Remission (komplett/partiell) förutsäger långsiktig njuröverlevnad.
