Överlevnad och livslängd vid sicklecellanemi

Sicklecellanemi uppstår när de röda blodkropparna antar en onormal, sigtformad struktur och lätt sönderdelas. Detta leder till anemi, ett minskat syreflöde i kroppen samt ett flertal andra komplikationer. Goda nyheter är att livslängden för personer med sjukdomen har förbättrats avsevärt jämfört med för några decennier sedan – tack vare tidig diagnos, bättre vård och nya behandlingsmetoder.

Då och nu

Enligt WebMD hade personer med sicklecellanemi en förväntad livslängd på endast cirka 14 år så sent som 1973. Idag ser bilden helt annorlunda ut, främst tack vare neonatal screening som möjliggör tidig upptäckt samt förebyggande behandling med antibiotika och vaccinationer under barndomen.

Allmän livslängd

Enligt National Library of Medicine lever idag många människor med sicklecellsjukdom långt in i 50-årsåldern och därutöver. Med god uppföljning och modern vård kan många leva ett relativt aktivt liv trots diagnosen.

Män kontra kvinnor

Statistiken visar en skillnad mellan könen. Enligt National Library of Medicine är medianöverlevnaden för män 42 år, medan kvinnor i genomsnitt lever till 48 års ålder. Orsakerna till skillnaden är inte helt klarlagda, men hormonella faktorer och olika sjukdomsförlopp kan spela roll.

Behandling

Stamcellstransplantation erbjuder idag den enda möjligheten till bot. Enligt WebMD är lämpliga kandidater framför allt yngre patienter med svår sjukdomsbild som har ett syskon med kompatibla stamceller. Stamceller från en släktings navelstrangsblod kan också vara ett alternativ. Dessutom har behandling med hydroxyurea visat sig minska antalet smärtkriser och potentiellt förbättra överlevnaden. Regelbundna kontroller, smärtlindring vid kriser och god allmän hälsa är också viktiga delar av vården.

Att tänka på

Sjukdomens svårighetsgrad varierar kraftigt mellan olika individer – vissa får få symtom medan andra drabbas av frekventa komplikationer. Detta påverkar i hög grad prognosen. Genetisk rådgivning kan dessutom vara värdefull för familjer som bär på anlaget, eftersom sjukdomen ärvs när båda föräldrarna är bärare av sicklecellsgenen.