Ordet "intrinsisk" betyder att något hör hemma i eller ligger inom en viss del av kroppens anatomi. Intrinsiska lungsjukdomar är därför sjukdomar som uppstår inne i lungorna eller står i direkt förbindelse med dem. Sjukdomarna förekommer i flera olika kategorier och kan ta sig många uttryck. Gemensamt för personer med dessa sjukdomar – till exempel sarkoidos och astma – är att lungfunktionen är försämrad.
Intrinsiska lungsjukdomar orsakar inflammation eller ärrbildning av lungvävnaden (så kallad interstitiell lungsjukdom) och gör att luftutrymmena fylls med cellrester (pneumonit). Till gruppen räknas idiopatiska fibrotiska sjukdomar, bindvävssjukdomar, läkemedelsutlösta lungsjukdomar och primära lungsjukdomar. De kallas även parenkymala lungsjukdomar. Diffus interstitiell lungsjukdom är en grupp lungsjukdomar som kännetecknas av ärrbildning i lungans djupare vävnad och benämns också diffus parenkymal lungsjukdom.
Exponering för damm, metaller, organiska lösningsmedel och arbete inom jordbruket ökar risken för intrinsiska lungsjukdomar. Konkreta riskfaktorer är bland annat asbest, kolldamm, bomullsdamm samt sand- eller kiseldammpartiklar. Även fågelhållning och bad i bubbelpooler kan öka risken. Cigarettrökning kan försvåra sjukdomsförloppet och göra besvären svårare. Vissa läkemedel kan dessutom utlösa intrinsisk lungsjukdom.
De fysiologiska effekterna innebär att utandningen minskar i proportion till lungvolymen. Ärrbildning och svullnad i lungblåsorna (alveolerna) och deras stödjevävnad (interstitiet) ger lägre syrenivåer i kroppen. Eftersom lungorna begränsas av sin elasticitet går det inte att andas in lika mycket syre som normalt. Detta minskar mängden inkommande syre och ökar andningsfrekvensen i ett försök att kompensera syrebristen, vilket leder till hyperventilation både i vila och vid fysisk ansträngning. Otillräckliga syrenivåer i blodet orsakar arteriell hypoxemi, eftersom syresättningen av kroppens övriga vävnader försämras under träning.
Bland de intrinsiska lungsjukdomarna finns sarkoidos, sklerodermi, idiopatisk lungfibros och icke-allergisk astma. Sarkoidos är en primär lungsjukdom som drabbar 10–40 personer per 100 000 invånare i Nordamerika. Sklerodermi är en bindvävssjukdom som medför förändringar i hud, blodkärl, muskler och inre organ. Enligt eMedicine.com är medianöverlevnaden för patienter med idiopatisk lungfibros kortare än tre år. Icke-allergisk astma uppstår när luftvägarna till lungorna blockeras av sammandragna muskler, inflammation och svullnad samt ökad slembildning utan att allergier ligger bakom. Tillståndet är reversibelt med hjälp av läkemedel eller spontant av sig självt.
Vissa intrinsiska lungsjukdomar blir uppenbara hos personer mellan 20 och 40 års ålder, exempelvis sarkoidos, kollagen-vaskulära sjukdomar och histiocytos X. Personer som yrkesmässigt utsätts för kända orsaker screenas rutinmässigt. Tillfrisknandet beror på sjukdomens orsak och hur svår den var när diagnosen först ställdes. Antiinflammatoriska läkemedel kan förskrivas som behandling. Om medicinsk behandling inte är möjlig kan syrgas ordineras för att lindra symtomen. Lungtransplantation är en annan behandlingsform som kan komma i fråga.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online