Stevens-Johnsons syndrom (SJS) är en sällsynt men mycket allvarlig överkänslighetsreaktion där hud och slemhinnor reagerar kraftigt på en infektion eller annan utlösande faktor. Sjukdomen känns främst igen på ett utslag som leder till att huden lossnar, och den betraktas alltid som ett akut medicinskt nödläge. Utan snabb behandling löper patienten en allvarlig risk att avlida.
Stevens-Johnsons syndrom tros orsakas av en onormal reaktion i immunsystemet. I princip vilket läkemedel som helst kan utlösa tillståndet, inklusive receptfria preparat. Även virusinfektioner som herpes, vinterkräksjuka och påssjuka kan ligga bakom, och i mer sällsynta fall har ett samband med cancer kunnat påvisas.
Patienten kan drabbas av ansiktssvullnad, nässelutslag och blåsor på huden. Ett rött eller lila utslag utvecklas, och allt eftersom sjukdomen fortskrider lossnar huden bokstavligen i stora flak. Flera dagar innan utslaget visas förekommer ofta influensaliknande symtom, exempelvis feber och halsont. Forskning visar att 1–5 procent av patienterna avlider i sjukdomen, medan dödligheten vid den svårare formen, toxisk epidermal nekrolys, kan uppgå till hela 25–35 procent.
Forskning av Dr. Parillo visar att SJS framför allt drabbar personer med ljus hy, med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2:1. De flesta patienter är mellan 20 och 40 år gamla, men fall har rapporterats hos barn så unga som tre månader.
SJS kan leda till flera livshotande komplikationer, bland annat sekundära hudinfektioner, ögonproblem och skador på inre organ. En hudinfektion (cellulit) är inte bara smärtsam – den kan sprida sig till hjärnhinnorna (meningit) eller orsaka en allvarlig bakteriell infektion i blodet (sepsis). Utslagen orsakar ofta inflammation i ögonen, och i vissa fall bildas lesioner även i de inre organen. Alla dessa komplikationer kräver omedelbar vård.
Idag finns ingen specifik botande behandling mot själva sjukdomen, utan vården riktar sig mot symtomen. Hudskador behandlas på samma sätt som svåra brännskador, samtidigt som vätska och näringsämnen ges via intravenös droppe. Komplikationer åtgärdas efter behov. Parallellt utreder läkaren den bakomliggande orsaken genom att samtala med patienten och gå igenom sjukdomshistorien. Om reaktionen till exempel berodde på ett visst antibiotikum börjar patienten oftast återhämta sig gradvis så snart läkemedlet satts ut. Efter fullständig återhämtning ska patienten undvika det aktuella läkemedlet under resten av livet.
Många använder begreppen Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys (TEN) omväxlande, eftersom båda syftar på samma sjukdom. Det finns dock en tydlig skillnad mellan de två. SJS avser sjukdomen när mindre än 10 procent av kroppsytan är påverkad, medan TEN används när 30 procent eller mer av kroppsytan är drabbad. Kort sagt är SJS den mildare varianten av TEN, och termerna beskriver olika svårighetsgrader av samma sjukdom.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online