Amyotrofisk lateral skleros (ALS): Lou Gehrigs sjukdom förklarad

Vad är ALS?

Amyotrofisk lateral skleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom eller motorneuronsjukdom (MND), är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som påverkar övre och undre motorneuroner i hjärna och ryggmärg.

Viktiga fakta

• Först beskriven: 1869 av fransk neurolog Jean-Martin Charcot.
• Namngiven efter: Basebolllegend Lou Gehrig, diagnostiserad 1939.
• Patologi: Motorneurondegeneration → muskelsvaghet, atrofi, fascikulationer, spasticitet.
• Progression: Leder till paralys, respiratorisk svikt; median överlevnad 3–5 år post-diagnos (varierar).
• Typer: Sporadisk (90–95%) vs. familjär (5–10%, genetiska mutationer som C9orf72, SOD1).

Hantering

Ingen bot finns. Multidisciplinär vård inkluderar riluzol/edaravon (måttlig överlevnadsfördel), respiratoriskt stöd, fysio-/ergoterapi, näringshantering och palliativ vård.