HELLP-syndrom — Hemolys, Förhöjda leverenzyme, Låga trombocyter — är en svår variant av preeklampsi som drabbar 0,5–0,9 % av graviditeter. Det medför betydande modersko-fetal morbiditet och kräver omedelbar intervention.
Diagnostiska kriterier (Mississippi / Tennessee-klassificeringar)
| Komponent | Klass I (Svår) | Klass II | Klass III |
|---|
| Hemolys (LDH) | ≥600 | 300–599 | <300 |
| AST/ALT | ≥70 | 40–69 | <40 |
| Trombocyter | <50 000 | 50 000–100 000 | 100 000–150 000 |
Också krävs: Ingen annan identifierbar orsak; kan inträffa utan hypertoni eller proteinuri (15–20 %)
Klinisk presentation
- Tidpunkt: Tredje trimestern (70 %), postpartum (20–30 %), sällan andra trimestern
- Symtom: Epigastrisk/RUQ-smärta (90 %), illamående/krökning (50 %), huvudvärk, matthet, ödem
- Tecken: Hypertoni (85 %), proteinuri (80 %), RUQ-ömhet, ikterus (sällan)
- Atypiska: Influensaliknande presentation, isolerad trombocytopeni, asymtomatisk på lab
Patofysiologi
- Endotelaktivering/dysfunktion → mikroangiopati
- Trombocytaktivering/förbrukning i leverns sinusoider → leverskemi/nekros
- Mikroangiopatisk hemolytisk anemi (skistocyter på smörjning)
- Cytokinstorm, komplementaktivering, antiangiogena faktorer (sFlt-1)
Komplikationer
| Moderskade | Fetal/Neonatal |
|---|
| Leverhematom/ruptur | Förtidsförlossning (iatrogen) |
| DIC (20–50 %) | IUGR (placenta insufficiens) |
| ARDS, lungödem | Neonatal trombocytopeni |
| AKI, kortikal nekros | Respiratory distress |
| Stroke, kramp (eklampsi) | NEC, IVH (prematuritet) |
| Mortalitet: 1–3 % | Perinatal mortalitet: 7–20 % |
Hantering
Omedelbar stabilisering
- Moder-fetal bedömning med kontinuerlig övervakning
- Krampanfallsprofylax: Magnesiumsulfat (4–6 g laddning, 2 g/tim underhåll)
- BT-kontroll: Labetalol, hydralazin, nifedipin (mål <160/110)
- Korrigera koagulopati: Trombocyter om <20k (eller <50k för förlossning), FFP, kryoprecipitat
- Kortikosteroider: Betametason 12 mg q24h ×2 (om <34 v) för fetal lungmognahet
Definitiv behandling: Förlossning
- ≥34 v: Förlossa omedelbart (induktion eller kejsarsnitt)
- 24–34 v: Expectant hantering möjligt om stabil (kortikosteroider, MgSO₄, nära övervakning) — men förlossa vid försämring
- <24 v: Rådgivning om överlevnadsförmåga; förlossning ofta oundviklig
- Metod: Vaginal föredras om gynnsamt; kejsarsnitt för moder-/fetalindikationer
Postpartum
- HELLP kan förvärras 24–48 timmar postpartum innan förbättring
- Övervaka lab q6–12h tills trender förbättras
- Trombocyter nadir dag 1–2; normaliserar typiskt dag 3–5
- Dexamethason (högdos) används ibland för trombocytåterhämtning (omdiskuterat)
Differentialdiagnostik
- Akut fet lever vid graviditet (AFLP) — hypoglykemi, encefalopati, koagulopati
- TTP/HUS — neurologiska och renala dominerande; ADAMTS13-aktivitet
- Autoimmun hepatit, viral hepatit, läkemedelsinducerad leverskada
Långsiktiga konsekvenser
- Recidivrisk: 2–5 % (högre vid tidig debut)
- Framtida kardiovaskulär risk: 2–4× hypertoni, stroke, CVD
- Renala: Ökad CKD-risk
- Kontraseptivrådgivning: Undvik östrogeninnehållande metoder
Slutsats: HELL är en obstetrisk akut. "Tid är lever." Tidig upptäckt, MgSO₄, antihypertensiva, kortikosteroider och tidig förlossning räddar liv. Postpartum övervakning för försenad försämring är avgörande.
