Definition
Addisons sjukdom är primär binjurebrist orsakad av förstörning av binjurens bark, vilket leder till brist på kortisol och aldosteronproduktion.
Etiologier
- Autoimmun binjureit (80% i utvecklade länder): Anti-21-hydroxylas antikroppar; ofta del av autoimmuna polyglandulära syndrom (APS-1/2).
- Infektioner: Tuberkulos (historiskt #1 världen), histoplasmos, coccidioidomycos, CMV (vid HIV).
- Blödning: Waterhouse-Friderichsen syndrom (meningokokemi), antikoagulation, trauma.
- Infiltrativ: Metastaser, sarcoidos, amyloidos, hemokromatos.
- Läkemedelsinducerad: Ketoconazol, etomidat, mitotan, checkpoint-hämmare (ipilimumab).
- Genetisk: Adrenoleukodystrofi, medfödd binjurehyperplasi (sällan).
Kliniska fynd
- Trötthet, svaghet, viktminskning, aptitlöshet.
- Hypotoni, ortostatisk fall, salthunger.
- Hyper pigmentering (förhöjt ACTH → MSH) – handflatikor, slemhinnor, ärr.
- GI: illamående, kräkning, diarre, bukbesvär.
- Hypoglykemi, neuropsykiatriska symtom (depression, irritabilitet).
Diagnostik
- Lågt morgonkortisol + högt ACTH.
- ACTH-stimulationstest (250 µg kosyntropin): kortisol <18–20 µg/dL vid 30/60 min bekräftar.
- Anti-21-hydroxylas antikroppar.
- Binjur-CT: atrofi (autoimmun), förstoring (infektion, blödning, infiltration).
Behandling
- Glukokortikoidersättning: hydrokortison 15–25 mg/dag (delad) eller prednison 3–5 mg.
- Mineralokortikoid: fludrokortison 0,05–0,2 mg/dag.
- Stressdosering: dubbla/tripla glukokortikoid vid sjukdom/kirurgi.
- Patientutbildning: medicinsk varning ID, nödinjektionskit (hydrokortison 100 mg IM).
Prognos
Vid adhärens har patienter normal livslängd. Akut binjurekris (hypotoni, chock) är förebyggbar med korrekt stressdos-utbildning.
