GVHD är en potentiellt livshotande komplikation vid allogen hematopoetisk stamcelltransplantation (HSCT), där donatorns T-celler känner igen mottagarens vävnader som främmande och attackerar dem.
Klassificering efter debut och drag
Akut GVHD (aGVHD) — ≤100 dagar post-HSCT
- Mål: Hud (makulopapulärt utslag → bullöst), GI-trakt (illamående, kräkning, sekretorisk diarré), lever (kolestatisk guldsjuka).
- Graderas 1–4 (MAGIC-kriterier); Grad 3–4 = allvarlig, livshotande.
- Diagnostik: Klinisk + biopsi (hud/GI) för att utesluta infektion/läkemedelsreaktion.
Kronisk GVHD (cGVHD) — >100 dagar
- Multiorgan, sklerodermaliknande: hud (skleros, lichen planus-liknande), ögon (sicca), mun (lichenoid), lungor (bronchiolitis obliterans), lever, fascia, leder, genitalia.
- Mer insidios debut; vanligaste orsaken till sen non-relapse mortalitet.
- NIH konsenskriterier för diagnostik och bedömning.
Hyperakut GVHD — Sällsynt (24–72 timmar)
- Allvarlig, ofta dödlig; associerad med hög T-celldos, HLA-mismatch, och brist på profylax.
Stora riskfaktorer
- HLA-disparitet (omatchad donator)
- Äldre donator och/eller mottagare ålder
- Kvinnlig donator → manlig mottagare (H-Y minor histokompatibilitetsantigener)
- Perifera stamceller (vs benmärg) — högre T-celldos
- Reducerad intensivitetskonditionering (paradoxalt högre cGVHD-risk)
- Brist på post-transplantationscyklofosfamid eller annan modern profylax
Profylax och behandling
- Profylax: Kalkineurinhämmare (takrolimus, ciclosporin) + metotrexat eller mykofenolat; post-transplantationscyklofosfamid (PTCy) nu standard för haploidentiska och matchade donatorer.
- Behandling: Kortikosteroider (förstahandsval); ruxolitinib (JAK-hämmare, FDA-godkänt för steroid-refraktär aGVHD/cGVHD); ekstrakorporell fotofores (ECP); ibrutinib (cGVHD); kliniska studier.
Modern profylax (särskilt PTCy) har dramatiskt minskat allvarlig GVHD-incidens, förbättrat transplantationsutfall.
