Malign hypertermi är ett tillstånd som uppstår när kroppen får en allvarlig reaktion mot vissa anestesimedel. Vid malign hypertermi frisätts kalcium in i kroppens celler, vilket leder till farliga störningar i ämnesomsättningen. Endast personer med en underliggande genetisk avvikelse är känsliga för tillståndet. Malign hypertermi är behandlingsbar, och med gentestning kan man ta reda på om man bär på riskgenen.
Malign hypertermi är en allvarlig reaktion på generell anestesi (narkos). De vanligaste symtomen är mycket hög feber, kraftigt förhöjd puls, ökad andningsfrekvens, muskelnedbrytning samt onormala nivåer av syre, koldioxid och syror i blodet. Eftersom tillståndet är en reaktion på anestesi uppstår det oftast i operationssalen eller direkt efter en operation, när patienten vårdas på uppvakningsavdelningen (PACU).
Malign hypertermi orsakas av en genetisk mutation som den drabbade i genomsnitt vidareför till hälften av sina barn. Tillståndet utlöses när personer med den genetiska avvikelsen får vissa anestesigaser – bland annat halotan, sevofluran, enfluran, isofluran och desfluran – eller muskelavslappnande medlet sukcinylkolin.
Av orsaker som ännu inte är helt klarlagda gör dessa läkemedel att stora lager av kalcium frisätts inuti cellerna hos personer som bär på genen för malign hypertermi. Detta leder till allvarliga störningar i cellernas ämnesomsättning och ger upphov till tillståndets typiska symtom.
Malign hypertermi är ett medicinskt nödläge som kräver omedelbar åtgärd. Patienten måste snabbt kylas ned för att sänka kroppstemperaturen. Läkemedlet dantrolen, ett muskelavslappnande medel, är den viktigaste behandlingen. Det verkar genom att stoppa den kalciumfrisättning som orsakar tillståndet.
Personer som drabbats av malign hypertermi behandlas vanligtvis med intravenös infusion av dantrolen i ungefär en och en halv dag, varefter behandlingen övergår till oral medicinering. Dantrolen ska endast användas under läkares överinseende.
När en person misstänks ha malign hypertermi efter en reaktion på anestesi kan detta undersökas med ett så kallat in vitro-kontrakturstest. Vid testet tas ett litet vävnadsprov (biopsi) från en muskel i benet. Muskelvävnaden utsätts sedan för både koffein och halotan, varefter muskelkontraktionen mäts. Om muskeln drar ihop sig som svar på både koffein och halotan bedöms resultatet som positivt.
Vid ett positivt testresultat kan genetiska PCR-tester (polymeraskedjereaktion) genomföras för att identifiera den specifika genmutationen. När en mutation har påvisats kan även andra familjemedlemmar screenas för att ta reda på om de bär på riskgenen och därmed kan utveckla malign hypertermi vid framtida narkos.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online