BOOP-lungsjukdom: symptom, orsaker, diagnos och behandling

Bronkiolit obliterans med organiserande pneumoni (BOOP) är en sällsynt inflammatorisk lungsjukdom som drabbar de små luftvägarna (bronkiolerna) och den omgivande lungvävnaden. Sjukdomen kan begränsas till en mindre del av lungan eller sprida sig genom hela andningsorganet. BOOP skiljer sig från andra liknande inflammatoriska lungsjukdomar genom att de drabbade samtidigt får inflammation i både bronkioler och lungblåsor. Människor i alla åldrar kan drabbas av denna atypiska lungsjukdom.

Vad kännetecknar BOOP?

Begreppet bronkiolit obliterans beskriver en ansamling av fibrös granulationsvävnad som bildas i bronkiolerna och hindrar luftflödet.

Organiserande pneumoni syftar på den ovanliga och distinkta strukturen hos cellerna i lungblåsorna och luftkanalerna.

Mayo Clinic understryker att BOOP inte har något samband med infektioner eller lungcancer.

Symptom på BOOP

Symtomen på BOOP kan förvärras gradvis under loppet av flera veckor. Vanliga tecken är en ihållande hosta, feber, andningssvårigheter – särskilt vid fysisk ansträngning – samt influensaliknande besvär.

Enligt Mayo Clinic finns det fall där sjukdomen inte ger några symtom alls, utan endast upptäcks i samband med en lungröntgen som görs av helt andra skäl.

Orsaker

Det finns flera kända orsaker till BOOP. Bland dem ingår vissa bindvävssjukdomar som lupus, strålbehandling vid bröstcancer, benmärgstransplantationer samt vissa läkemedel.

Flera industriella gifter och miljöföroreningar har också kopplats till sjukdomen.

Trots dessa identifierade orsaker uppstår de flesta fall av BOOP utan någon tydlig anledning.

Diagnos

Det kan vara svårt att ställa diagnosen bronkiolit obliterans med organiserande pneumoni. En läkare kan bekräfta förekomsten av sjukdomen utifrån en datortomografi (CT) av lungorna med hög upplösning, en biopsi av lungvävnad som undersöks i mikroskop samt genom att noggrant gå igenom din medicinska bakgrund.

Behandling

Behandlingsalternativen för BOOP varierar, men de kan omfatta kortisonläkemedel såsom prednison. För många patienter hjälper kortisonet till att minska inflammationen och ger en betydande förbättring.

Enligt Annals of Thoracic Medicine drabbades en tredjedel av de patienter som behandlades med prednison i mindre än tolv månader av återfall. BOOP kan dock behandlas upprepade gånger med samma ursprungliga dos av prednison.