Sköldkörtelögonsjukdom (Graves oftalmopati): En omfattande översikt
Sköldkörtelögonsjukdom (TED), även känd som Graves oftalmopati, är en autoimmun orbital sjukdom karakteriserad av inflammation, expansion och fibros av extraokulära muskeler, orbitalt fett och bindväv. Det är den vanligaste orsaken till proptos och orbital sjukdom hos vuxna.
Patofysiologi
- Autoimmunitet: TSH-receptor (TSHR) och IGF-1-receptor (IGF-1R) på orbitala fibroblaster är målar för autoantikroppar (TSI, TRAb).
- Orbital fibroblastaktivering: → hyaluronanproduktion → osmotisk ödem, adipogenes, myofibroblstdifferentiering → muskel/fettexpansion.
- Stark association med Graves hypertyreos (90 % av TED), men förekommer även i eutyreoid (10 %) och hypotyreoid (Hashimoto) tillstånd.
Kliniska drag (Aktiv vs. inaktiv fas)
Aktiv inflammatorisk fas (Rundles kurva: ~6–18 månader)
- Proptos: Framåtföryrd glasögonkula (mätt med Hertel exoftalmometri)
- Ögonlocksretraktion: Övre locklyft (skleravisa); "starr" utseende
- Periorbitalt ödem/erytem: Svullnad, rödnad av lock och konjunktiva
- Konjunktivinjektion/kemos: Kärldilatation, ödem
- Diplopi: Restriktiv myopati från muskelexpansion/fibros (inferior/mediala rektus mest vanliga)
- Torr öga symtom: Grusigt, brännande, främmande kroppskänsla (lagoftalmos, minskat blund, tårfilmstabilitet)
- Fotofobi
- Smärta/tryck bakom ögonen, förvärras vid blicktning
Synhotande komplikationer (Kräver akut åtgärd)
- Dysthyreoid optisk neuropati (DON): Optisk nervkompression vid orbital apex → nedsatt skärpa, färgseende, synfältsdefekter, RAPD. Akut.
- Kornexponering/ulkus: Från allvarlig lagoftalmos/proptos.
Diagnostisk utvärdering
- Klinisk aktivitetsscore (CAS) – 7-poängskala för aktivitetsbedömning
- Orbital CT eller MRI (med fettundertryckning) – muskelbukexpansion med sena sparade
- Sköldkörtelprover (TSH, fritt T4, T3, TRAb, TSI)
- Hertel exoftalmometri, synfält, färgseende, OCT (vid DON-misstanke)
Hantering
Allmänna åtgärder (Alla faser)
- Rökavvänjning – ensam mest påverkbara faktor (förvärrar svårighetsgrad, minskar behandlingssvar)
- Selen 200 µg/dag (lindrig aktiv TED; bevis från europeiska studier)
- Lubrikation: konservansfria artificiella tår 1–4 ggr/tim, gel/salva på natten
- Solglasögon för fotofobi; luftfuktare; sova med höjd huvudända
- Eutyreoid upprätthållande: behandla hyper/hypotyreos per endokrinologi
Aktiv moderat-svår sjukdom
- IV glukokortikoider (metylprednisolon): Förstahandsval; kumulativ 4,5–8 g över 12 veckor; övervaka glukos, BT
- Teprotumumab (Tepezza): IGF-1R/TSHR-hämmare; FDA-godkänt för aktiv TED; 8 infusioner q3vk; dramatisk proptos/diplopi-minskning; övervaka glukos, hörsel, IBD-utbrott
- Strålterapi (orbital): Adjunkt vid kompressiv optisk neuropati eller motilitetsrestriktion; begränsat som monoterapi
- Andra biologiska: Rituximab, tocilizumab – framväxande bevis
Inaktiv/fibrotisk fas (Stabil ≥6 månader)
- Rehabiliterande kirurgi (sekvenserat): Orbital dekompression → strabismikirurgi → ögonlocksretraktionsreparation
- Prismaglasögon eller okklusion för residual diplopi
Prognos
De flesta följer Rundles kurva: aktiv inflammation når topp och bränner ut över 12–24 månader, lämnar kvar residuala förändringar. Tidig intervention i aktiv fas förändrar bana. Multidisciplinär vård (oftalmologi, endokrinologi, orbital kirurgi) optimerar utfall.
