Dravet-syndrom (SCN1A-relaterad utvecklings- och epileptisk encefalopati) är behandlingsresistent. Medan anfall inte kan fullt ut förebyggas, förbättrar triggerminskning livskvalitet.
Nyckel triggernhantering
- Sömnhygien: Stram sover/uppvakningsschema; tupplur vid behov. Sömnbrist = #1 trigger.
- Sensorisk modulering: Dämpat ljus, ljudreduktion, förutsägbara rutiner. Undvik överstimulerande miljöer (folkmassor, höga evenemang).
- Feberförebyggande/kontroll: Aggressiva antipyretika (paracetamol + ibuprofen växelvis) vid första tecken; kylåtgärder; vaccinera per schema (premedicera vid behov).
- Kostterapi: Ketogen kost (4:1) minskar anfall ~50 % hos respondenter. Modifierad Atkins (MAD), lågt glykemiskt index (LGIT) är alternativ. Kräver dietist + neurolog övervakning.
Ytterligare pelare
- Undvik kända natriumkanalblockerare (karbamazepin, oxkarbazepin, lamotrigin, fenytoin – förvärrar Dravet).
- Räddningsprotokoll (intranasal midazolam, rektalt diazepam) för långvariga/klustrade anfall.
- Utvecklingsterapeuter (FT, OT, tal) från diagnos.
- Familjestöd: vilopaus, rådgivning, Dravet Foundation gemenskap.
Omfattande, proaktiv vård mildrar allvarlighetsgrad och stöder utveckling.
