Hydrocefalus uppstår från en missmatch mellan CSF-produktion (~500 mL/dag) och absorption, vilket leder till ventrikeldilatation och förhöjt intrakraniellt tryck (ICP). Etiologier klassificeras efter patofysiologisk plats.
1. Obstruktiv (Icke-kommunicerande) hydrocefalus
Blockering inom det ventrikulära systemet förhindrar CSF-flöde från produktionsplatser (koroidplexus) till absorptionsplatser (araknoidea granulationer).
- Akveduktstenos: Förträngning/ocklusion av cerebral akvedukt (Sylvius) som kopplar 3:e och 4:e ventrikel. Medfödd (X-bunden L1CAM, gaffelformad akvedukt) eller förvärvad (glios, blödning, tumör).
- Foraminalstenos: Förträngning av laterala (Luschka) eller mediana (Magendie) aperture i 4:e ventrikel. Ses vid Dandy-Walker-malformation (vermis agenes + 4:e ventrikelcysta).
- Intraventrikulära tumörer: Colloidal cyst (3:e ventrikel/foramen of Monro), tectal glioma, pinealregionstumörer, subependymom — komprimerar akvedukt eller foramina.
- Medfödda missbildningar: Chiari I/II (tonsillära herniering), Dandy-Walker-spektret, holoprosencefali.
2. Kommunicerande hydrocefalus
CSF flöder fritt genom ventriklarna men absorption vid araknoidea granulationer är försämrad.
- Post-infektiös/inflammatorisk ärrbildning: Meningit (bakteriell, TB, svamp), subaraknoidal blödning (SAH) → fibros av granulationer.
- Intraventrikulär blödning (IVH): Förtidiga barn (germinalmatrixblödning). Nedbrytningsprodukter av blod förstoppar granulationer.
- Venös sinustromb: Förhöjt venöst tryck → minskat CSF-absorptionsgradient.
- Carcinomatös meningit: Tumörceller infiltrerar subaraknoidalt utrymme.
3. Normaltryckshydrocefalus (NPH)
Ventrikelomegali med *normalt* öppningstryck vid LP. Klassisk triad (Hakim-Adams): gångstörning (magnetisk, bredbaserad), urinincontinens, kognitiv nedgång (exekutiv > minne). Typiskt >60 år. Ofta idiopatisk; kan följa trauma, SAH, meningit. Diagnostiskt test: Storvolyms lumbalpunktion (tap test) → gångförbättring predikerar shunt-svar.
4. CSF-överproduktion (Sällsynt)
- Koroidplexuspapillom/carcinom: Tumörer som utsöndrar CSF > absorptionskapacitet. Vanligtvis hos barn (laterala ventriklar) eller vuxna (4:e ventrikel).
5. Medfödda orsaker (Närvarande vid födseln)
- Neuralrörsdefekter (spina bifida).
- Medfödd akveduktstenos.
- Vena Galeni-malformation (arteriovenös fistel → högt venöst tryck → försämrad absorption).
- X-bunden hydrocefalus (L1CAM mutation).
Precis etiologisk diagnos (via MRI, klinisk kontext, genetisk testning) styr behandling: ETV för obstruktiv (akveduktstenos); VP-shunt för kommunicerande/NPH; tumörresektion för massförändringar.
