Hydrocephalus, ofta kallat "vatten på hjärnan", uppstår när det uppstår en obalans i produktionen, cirkulationen eller absorptionen av cerebrospinalvätskan (CSF) – den skyddande vätskan som omger hjärnan och ryggmärgen. När vätskan ansamlas ökar trycket inne i skallen, vilket kan skada hjärnvävnaden. Här är de vanligaste orsakerna till att hydrocephalus utvecklas.
1. Blockering av CSF-vägarna
Om flödet av cerebrospinalvätska hindras någonstans i ventrikel- eller cirkulationssystemet kan vätskan ansamlas bakom blockeringen. Detta är den vanligaste orsaken till hydrocephalus.
- Akveduktenos: En förträngning av Sylvius akvedukt, kanalen som förbinder tredje och fjärde ventrikeln. Vätskeflödet mellan ventriklarna blir därigenom begränsat eller helt blockerat.
- Stenos i foramina Luschkae och Magendii: Dessa öppningar gör det möjligt för CSF att strömma ut från fjärde ventrikeln till subaraknoidalrummet, där vätskan normalt cirkulerar runt hjärnan och ryggmärgen.
2. Nedsatt absorption av CSF
För att balansen ska bibehållas måste lika mycket vätska absorberas som produceras.
- Dysfunktion i araknoidalgranulationer: Araknoidalgranulationer är små utbuktningar av araknoideas hinna som transporterar CSF över till det venösa blodsystemet. Om dessa granulationer inte fungerar som de ska eller har skadats, exempelvis efter en blödning eller infektion, kan vätskan ansamlas eftersom absorptionen inte längre hänger med produktionen.
3. Överproduktion av CSF
I sällsynta fall produceras mer vätska än vad som kan absorberas, även om cirkulations- och absorptionssystemen är intakta.
- Plexuskoroidpapillom: En godartad tumör i plexus choroideus, den vävnad som ansvarar för CSF-produktionen. Tumören kan leda till en onormalt hög vätskeproduktion, vilket gör att trycket stiger trots normal absorption.
4. Medfödda missbildningar
Vissa barn föds med anatomiska avvikelser som stör CSF-cirkulationen redan från födseln.
- Dandy-Walkers missbildning: En hjärnavvikelse som kännetecknas av att lillhjärnsvermis saknas eller är underutvecklad, samtidigt som fjärde ventrikeln är onormalt förstorad.
- Arnold-Chiari-missbildningen: Ett tillstånd där den nedre delen av lillhjärnan pressas ner genom stora nacköppningen (foramen magnum). Detta skapar tryck på ryggmärgen och blockerar CSF-flödet mellan hjärnan och ryggmärgskanalen.