En tumör i njurarnas juxtaglomerulära apparat (JGA) producerar ett överskott av enzymet renin. Detta leder via nedströmsmekanismer till kvarhållning av vatten och natrium i blodet samt sammandragning av blodkärlen. Den kombinerade effekten blir ett förhöjt blodtryck. Dessa ovanliga, godartade tumörer – ibland kallade reninom – är en av de få njursjukdomar som direkt orsakar sekundär hypertoni.
Enligt sjunde upplagan av Vander's Renal Physiology sköter njurarna den långsiktiga regleringen av blodtrycket genom produktion av renin. Renin bildas i den juxtaglomerulära apparaten och utsöndras när blodtrycket är lågt eller när passagen av natriumklorid (salt) genom njurtubuli minskar. Resultatet blir ett stigande blodtryck tack vare vätskeretention och sammandragna blodkärl.
Vid en JGA-tumör bryts denna känsliga balans: tumören producerar renin i övermått oavsett kroppens faktiska behov. Blodtrycksregleringen drivs därför vidare okontrollerat, vilket ger ett kroniskt förhöjt blodtryck som inte svarar på vanlig behandling.
De typiska symtomen på en JGA-tumör är:
Många patienter är unga vuxna med svårbehandlad hypertoni, vilket gör att diagnosen ofta fördröjs eftersom tumören misstänks sällan.
I höstnumret 2002 av Reviews in Urology redogör dr Rubenstein och kollegor för att diagnosen vanligtvis ställs efter att plasmareninvärden två till sju gånger över det normala har påvisats. Överproduktionen av renin lokaliseras sedan till den juxtaglomerulära apparaten med hjälp av bilddiagnostik, exempelvis datortomografi eller magnetkameraundersökning, samt genom mikroskopisk analys av ett vävnadsprov (biopsi) från tumören.
Den definitiva boten mot JGA-tumörer är, enligt dr Rubenstein och kollegor, kirurgisk borttagning av tumören. Eftersom tumörerna betraktas som godartade – det finns inga rapporterade fall av metastasering – är medicinsk behandling också ett rimligt alternativ i viss utsträckning.
Före operation används ofta ACE-hämmare (angiotensinkonverterande enzymhämmare) för att få blodtrycket under kontroll. Dessa läkemedel blockerar den kaskad som renin aktiverar, vilket gör dem till ett logiskt behandlingsval vid denna typ av hypertoni.
Trots att JGA-tumörer är godartade kan tillståndet bli livshotande om det inte behandlas. Kirurgisk borttagning eliminerar risken för återfall, men enligt dr Rubenstein och kollegor fortsätter 12 till 27 procent av patienterna att ha högt blodtryck även efter operationen. Orsaken är kärlskador som uppstått under tiden patienten led av obehandlad hypertoni. Tidig diagnos och snabb behandling är därför avgörande för ett gott slutresultat.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online