Leiomyosarkom – information om en sällsynt och aggressiv cancerform

Leiomyosarkom är en aggressiv form av sarkom – en cancertyp som angriper kroppens bindväv. Sjukdomen är mycket ovanlig och ingen säker orsak är idag känd. Prognosen varierar beroende på vilket stadium cancern befinner sig i och hur långt den hunnit sprida sig i kroppen.

Leiomyosarkom står för mellan 7 och 11 procent av alla mjukdelssarkom hos både vuxna och barn. De flesta som drabbas är över 50 år gamla, men sjukdomen kan i princip uppträda i alla åldrar.

Riskfaktorer

Även om ingen definitiv orsak till leiomyosarkom är känd finns det flera faktorer som kan öka risken att utveckla sjukdomen. Familjer med vissa genetiska förändringar är mer benägna att drabbas, liksom personer som tidigare haft andra former av cancer.

Personer med Epstein-Barr-virus och de som lever med aids löper förhöjd risk, liksom individer som genomgår immunsupprimerande behandling efter en njurtransplantation. Tidigare strålbehandling samt miljöfaktorer, exempelvis exponering för vissa kemikalier, kan också öka risken för att utveckla leiomyosarkom.

Typer

Leiomyosarkom delas in i två grader beroende på cancercellernas utseende och beteende:

Låggradigt leiomyosarkom

Diagnosen ställs när cancercellerna ser nästan ut som normala celler i mjukvävnaden. Dessa celler växer långsammare och sprider sig inte lika snabbt.

Höggradigt leiomyosarkom

Diagnosen ställs när cancercellerna ser kraftigt onormala ut jämfört med friska celler. Dessa celler växer snabbare och har större benägenhet att sprida sig till andra delar av kroppen.

Stadier

Tumörens storlek och hur snabbt cancern sprider sig avgör vilket stadium sjukdomen befinner sig i. Alla leiomyosarkom utom de med gynekologiskt ursprung klassificeras enligt följande riktlinjer:

• Stadium 1A: Cancern är låggradig, mindre än 5 cm, ytligt belägen eller djup i kroppen, och har inte spridit sig.
• Stadium 1B: Tumören är låggradig, större än 5 cm, ytligt belägen, utan tecken på spridning.
• Stadium 2A: Cancern är större än 5 cm, låggradig och djupt belägen, men har inte spridit sig.
• Stadium 2B: Tumören är mindre än 5 cm, höggradig, ytlig eller djup, men har inte spridit sig.
• Stadium 2C: Cancern är större än 5 cm, höggradig och ytligt belägen, utan synbar spridning.
• Stadium 3: Tumören är större än 5 cm, djupt belägen och höggradig, men har ännu inte spridit sig.
• Stadium 4: Cancern har spridit sig till lymfkörtlar eller till andra delar av kroppen.

Symtom

Symtomen vid leiomyosarkom varierar beroende på tumörens storlek och var i kroppen den sitter. Vanliga symtom innefattar:

• En knöl eller svullnad i kroppen som inte gör ont
• Värk eller ömhet där nerver eller muskler kommer i kläm
• Hälta eller svårighet att använda armar, ben, fötter eller händer

Eftersom symtomen ofta är vaga i ett tidigt skede kan sjukdomen vara svår att upptäcka innan tumören hunnit växa. Kontakta alltid vårdpersonal om du upptäcker en bestående knöl eller får besvär som inte går över.

Behandling

Vilken behandling som passar bäst beror på patientens ålder, sjukdomens utvecklingsstadium, hur väl patienten tål mediciner och ingrepp, sjukdomens utbredning samt patientens egna önskemål. De vanligaste behandlingsmetoderna är:

• Kirurgi: Tumören och omgivande vävnad tas kirurgiskt bort.
• Kemoterapi: Används för att krympa eller döda cancerceller.
• Strålbehandling: Kan användas före eller efter operation för att minska risken för återfall.

Därutöver ingår även stödjande vård, till exempel förebyggande av infektioner och behandling av komplikationer som kan uppstå under sjukdomsförloppet. Eftersom leiomyosarkom är en ovanlig diagnos sker vården ofta i samråd med specialister inom sarkomcentra med erfarenhet av just dessa tumörer.