Pseudomyxoma peritonei (”Jelly Belly-cancer”): orsaker, symtom och behandling

Pseudomyxoma peritonei (PMP), i folkmun kallad ”jelly belly-cancer”, är en sällsynt cancersjukdom som drabbar bukhålan. Smeknamnet kommer från de geléliknande, slembildande tumörer som växer i buken och kan ge ett kraftigt utspänt, uppblåst utseende – som om buken fylldes av gelébönor.

Vad orsakar pseudomyxoma peritonei?

Sjukdomen börjar oftast med en polypp, alltså en onormal tillväxt av vävnad, i blindtarmsbihanget (appendix). Polyppen växer sig genom appendix vägg, varefter canerceller sprids ut i bukhålan. Där bildar de slemproducerande tumörer som successivt fyller det utrymme som tarmarna behöver för att fungera normalt. I vissa fall kan sjukdomen också ha sitt ursprung i äggstockarna eller andra delar av mag-tarmkanalen.

Hur vanlig är sjukdomen?

PMP är extremt ovanligt. Enligt World Journal of Surgical Oncology uppskattas endast några få fall per miljon invånare och år, vilket gör diagnosen till en av de mest sällsynta inom onkologin. Kvinnor drabbas två till tre gånger oftare än män, och genomsnittsåldern vid diagnos ligger runt 44 år.

Symtom och diagnos

De första symtomen misstolkas ofta som ljumskbråck eller äggstockscancer, vilket tyvärr kan fördröja rätt diagnos. Vanliga tecken inkluderar:

• Inflammation och svullnad i buken
• Nedsatt aptit
• Tarmbesvär som diarré eller förstoppning
• Illamående och feber
• En knöl som kan kännas vid palpering av bäckenområdet
• Andnöd, i synnerhet när den svullna buken trycker mot lungorna

Eftersom sjukdomen ofta utvecklas långsamt kan det ta tid innan den upptäcks. Datortomografi och analyser av tumörmarkörer i blodet används därför ofta för att fastställa diagnosen.

Behandling

Behandlingsplanen anpassas alltid efter den enskilda patienten, men kombinerar i regel aggressiv kemoterapi med kirurgi. Vid cytoreduktiv kirurgi tas de tjocka, slemmiga tumörerna bort ur bukhålan – det utrymme som omger bukens organ och skiljer dem från bukväggen. Operationen kompletteras allt oftare med sköljning av bukhålan med uppvärmd kemoterapi, så kallad HIPEC.

Den så kallade debulking-kirurgin innebär ofta även borttagning av omentum, den fettväv som skyddar tarmarna, samt av högra kolon. Med modern behandling har prognosen förbättrats avsevärt för många patienter.

Att leva med sjukdomen

Don Fear dokumenterade sin hustrus kamp mot PMP i ett multimedieverk som visades på National Institutes of Health (NIH). Hennes berättelse har hjälpt många att förstå sjukdomens verklighet samt vikten av tidig diagnos och vård hos specialister med erfarenhet av denna ovanliga cancerform.