Cancer är ett ord som väcker rädsla, skräck och ibland förvirring. Många cancerformer bär på besynnerliga namn som få utanför medicinvärlden förstår. Föreställ dig att höra att någon har drabbats av hemangiosarkom i mjälten, oftare benämnt som mjältangiosarkom. Även om denna cancerform är extremt sällsynt, innebär den nästan alltid dödlig utgång för den som insjuknar. Tillgängliga behandlingar ger begränsade resultat, och forskningen är i princip obefintlig på grund av sjukdomens ovanlighet.
Hemangiosarkom är en sällsynt cancersjukdom som utgår från blodkärlen, angriper snabbt och sprider sig fort i kroppen. Läkare använder ofta termen angiosarkom som samlingsnamn för hemangiosarkom, men angiosarkom utgör egentligen en större grupp av cancerformer – däribland vissa hudcancer – som alla har en tendens att angripa mjukvävnad.
Mjälten är just ett mjukvävnadsorgan som spelar en central roll i kroppens kärl- och blodsystem. Det långa, platta organet i bukhålan lagrar blod, bildar nya blodkroppar och bryter ned gamla och skadade sådana.
Hemangiosarkom är sällsynta men extremt dödliga tumörer. De kännetecknas av hög metastasfrekvens, vilket betyder att cancern sprider sig snabbt till andra delar av kroppen. När sjukdomen uppstår i mjälten sprider den sig oftast till lungorna och levern. Omvänt kan cancern även sprida sig från levern till mjälten. Snabb behandling är helt avgörande för överlevnaden, men eftersom forskningen om hemangiosarkom är mycket begränsad blir behandlingen svår att optimera.
Hemangiosarkom i mjälten uppträder som en stor, elakartad växtlighet – en omfattande blödande massa. Tumören uppvisar vanligtvis epiteloid cytologi, det vill säga en specifik cellbild. I de flesta fall liknar cellerna epitelceller: långa, rosa celler som strukturellt liknar de celler som normalt fungerar som gränsskikt mellan organ och omgivande vävnader.
Angiosarkom som sitter i mjälten kallas mjältangiosarkom. När ett angiosarkom uppträder i mjälten utan tidigare cancer någon annanstans i kroppen klassificeras det som ett primärt angiosarkom – cancern har då sitt ursprung i mjälten och har inte spridit sig dit från annan plats. Det primära mjältangiosarkomet är den mest sällsynta varianten.
Det mesta av den kunskap som finns om denna cancerform kommer från veterinärmedicinen, där sjukdomen är betydligt vanligare hos hundar. Hos människor har inte fler än cirka 200 fall rapporterats i den vetenskapliga litteraturen världen över, enligt en rapport från oktober 2005 i tidskriften Diagnostic Pathology. Medelåldern för dem som drabbas är 59 år. I en studie av 28 patienter med mjälthemangiosarkom avled 26 patienter – trots att de fick aggressiv behandling.
Hos människor har vissa toxiska ämnen kopplats till hemangiosarkom. Bland dessa finns arsenik, vinylklorid och toriumdioxid. Enligt doktor Sampurna Roy uppstår angiosarkom ofta hos patienter som tidigare fått toriumdioxid i samband med cerebral angiografi (kärlröntgen av hjärnan), samt hos arbetare i vinindustrin som exponerats för vissa insekticider. Även industriarbetare som kommer i kontakt med vinylklorid löper förhöjd risk att utveckla sjukdomen.
Hemangiosarkom i mjälten ger ofta upphov till buksmärtor. Enligt undersökningar av läkare vid University of Texas Cancer Center är även mjältbristning (splenisk ruptur) och splenomegali – en kraftig förstoring av mjälten – vanliga följder av sjukdomen.
I en studie som omfattade 16 män och 12 kvinnor klagade 75 procent av patienterna över buksmärtor, medan 25 procent drabbades av mjältbristning. Sjutton av patienterna led av anemi (blodbrist), och den stora majoriteten hade en förstorad mjälte.
Hemangiosarkom i mjälten är en av de mest sällsynta och samtidigt mest aggressiva cancerformer som finns. Den korta tiden mellan symtomdebut och spridning, kombinerat med avsaknaden av stora kliniska studier, gör att både diagnos och behandling fortfarande utgör stora utmaningar för vården. Ökad medvetenhet om sjukdomens symptom – buksmärtor, förstorad mjälte och anemi – kan dock bidra till snabbare upptäckt och remittering till specialistvård.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online