Mantelcellslymfom (MCL) är en ovanlig form av cancer som utgör cirka 6 procent av alla lymfomfall i USA. Sjukdomen drabbar B-lymfocyter, en typ av vita blodkroppar som bekämpar infektioner. En genetisk mutation gör att två kromosomer byter plats med varandra, vilket leder till okontrollerad celltillväxt. Vad som i sin tur orsakar att kromosomerna byter plats är dock fortfarande okänt.
MCL är en sällsynt typ av non-Hodgkins lymfom, det vill säga en cancer i lymfsystemet. Lymfsystemet producerar vita blodkroppar (lymfocyter), som utgör en nyckelkomponent i kroppens immunförsvar. Lymfocyterna färdas genom kroppen i en vätska som kallas lymfa. Från lymfsystemet passerar lymfocyterna vidare in i blodbanan eller ut i vävnaderna för att bekämpa främmande ämnen som virus och bakterier.
Lymfknutorna, som ligger grupperade i armhålorna, ljumsken och på halsen, producerar tre typer av lymfocyter: B-lymfocyter, T-lymfocyter och så kallade naturliga mördarceller (NK-celler). B- och T-lymfocyterna identifierar främmande ämnen och belägger dem med ett protein, vilket gör dem till angreppsmål för mördarcellerna. MCL drabbar specifikt B-lymfocyterna. Dessa bildas i folliklar som finns i lymfknutornas yttersta lager, kortex. De nybildade B-cellerna vistas i manteln, den yttre zonen av folliklarna, medan T-lymfocyter återfinns i mellanrummen mellan folliklarna.
En kromosommutation i B-lymfocyterna som kallas reciprok translokation orsakar cirka 85 procent av alla MCL-fall. Även om den exakta orsaken bakom den genetiska mutationen inte är känd har forskare konstaterat att kromosom 11 och 14 har bytt plats med varandra i de flesta fall av sjukdomen. Denna translokation leder till en överproduktion av ett protein som heter cyklin D1, vilket stimulerar celltillväxten. De B-lymfocyter som bär på de translokerade generna delar sig okontrollerat och ansamlas så småningom till tumörer i lymfknutorna. Via lymfsystemet kan dessa cancerceller därefter spridas genom hela kroppen.
En mindre andel MCL-fall saknar dock denna genetiska mutation. Dessutom kan andra mutationer, som ger en överproduktion av andra celltillväxtreglerande proteiner (cyklin D2 och cyklin D3), också leda till sjukdomen. MCL kan uppstå i alla åldrar, men drabbar oftast personer över 60 år. Sjukdomen är dessutom tre gånger vanligare bland män än bland kvinnor.
Det första tecknet på MCL är ofta förstorade men smärtfria lymfknutor i halsen, armhålan eller ljumsken. Andra vanliga symtom är nedsatt aptit, trötthet, oförklarliga svettningar under natten, feber utan tydlig orsak samt viktnedgång. Sjukdomen kan sprida sig från lymfknutorna till andra organ, exempelvis levern, mjälten eller benmärgen. Tumörer i mag-tarmkanalen är också relativt vanliga.
Behandlingen består ofta av en kombination av flera terapiformer. Kemoterapi är standardbehandlingen, och det exakta behandlingsupplägget anpassas efter sjukdomens stadium samt patientens ålder och allmänna hälsotillstånd. Även strålbehandling används, liksom benmärgs- eller stamcellstransplantation. Stamcellsbehandling kan kombineras med höga doser kemoterapi, men denna strategi reserveras vanligtvis för yngre patienter (under 50 år) på grund av de allvarliga biverkningarna. Kortisonpreparat kan ges för att dämpa biverkningar i samband med kemoterapin.
Riktade behandlingar, såsom monoklonala antikroppar och andra experimentella läkemedel, undersöks fortlöpande inom forskningen. Dessa terapier känner igen proteiner som är specifika för cancercellerna och stimulerar kroppens eget immunförsvar att bekämpa tumörerna.
Kemoterapi är ofta effektivt, och de flesta patienter svarar bra på behandlingen initialt. Återfall och sjukdomsprogression sker dock ofta, eftersom cancercellerna med tiden tenderar att utveckla resistens mot de kemoterapeutiska läkemedlen. Den genomsnittliga progressionsfria överlevnaden – det vill säga tiden en patient lever utan att sjukdomen förvärras – är omkring 20 månader, medan den genomsnittliga totala överlevnaden efter diagnos uppgår till ungefär fyra år.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online