Medulloblastom är en elakartad, primitiv neuroektodermal tumör (PNET) som framför allt drabbar barn. Det är den vanligaste elakartade hjärntumören hos barn under 16 år. Tumören tros uppstå från rester av medullarröret – den embryonala föregångaren till centrala nervsystemet – och utvecklas typiskt i skallens bakre skåla (posterior fossa), nära lillhjärnan och hjärnstammen.
Medulloblastom finns i första hand i bakre skålan, där lillhjärnan och hjärnstammen ligger, men tumören kan även sprida sig till andra delar av centrala nervsystemet, exempelvis via ryggmärgsvätskan.
Det är den vanligaste elakartade hjärntumören hos barn och drabbar särskilt barn mellan 3 och 10 års ålder. Hos vuxna är diagnosen betydligt ovanligare.
Medulloblastom är en aggressiv tumör som kan växa snabbt och tränga in i omgivande hjärnstrukturer. Symtom som huvudvärk, illamående, kräkningar och balansrubbningar uppkommer därför ofta relativt tidigt på grund av ökat tryck i skallen.
Trots genomförd behandling finns alltid en risk att tumören återkommer. Recidiv kan ske inom centrala nervsystemet eller, mer sällan, i andra delar av kroppen.
Medulloblastom klassificeras idag i olika molekylära undergrupper baserat på tumörens genetiska och molekylära egenskaper. Denna indelning har stor betydelse både för val av behandlingsstrategi och för prognosen, eftersom undergrupperna skiljer sig åt i aggressivitet och behandlingskänslighet.
Behandlingen består vanligen av en kombination av:
Kirurgi: Kirurgisk borttagning av så mycket som möjligt av tumören är ofta det första steget.
Strålbehandling: Används för att döda kvarvarande cancerceller, särskilt hos äldre barn.
Kemoterapi: Används ofta i kombination med kirurgi och strålning för att maximera effekt och minimera risk för spridning.
Hos mycket små barn anpassas behandlingen extra noggrant för att begränsa skador på den fortfarande utvecklande hjärnan.
Forskningen kring medulloblastom bedrivs intensivt för att bättre förstå tumörens molekylära mekanismer, utveckla riktade behandlingar och förbättra överlevnaden. Tack vare framsteg inom diagnostik, behandling och stödjande vård har prognosen för de drabbade förbättrats markant de senaste decennierna.
Medulloblastom är fortfarande en utmanande diagnos, men kunskapen om sjukdomen växer kontinuerligt – vilket ger nytt hopp för patienter och deras familjer.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online