Merkelcellscancer – en sällsynt och aggressiv form av hudcancer

Merkelcellscancer, även kallat neuroendokrint karcinom, är en mycket ovanlig men aggressiv form av hudcancer. Tumören utgår från så kallade Merkelceller – hormonproducerande celler som finns i huden – och uppstår när dessa celler börjar växa okontrollerat. Sjukdomen kan vara svår att upptäcka i ett tidigt skede, vilket gör kunskap om symtom och riskfaktorer extra viktig.

Var uppstår cancern?

Merkelcellscancer uppträder oftast på kroppsdelar som utsätts mycket för solljus, exempelvis armar, ben, huvud och hals. Typiskt sett inleds sjukdomen med en enda, smärtfri knöl i eller strax under huden. Knölen kan se ut som en liten, fast, rödaktig eller köttfärgad bula och växer ofta snabbt i storlek.

Tillväxt och spridning

Denna cancerform kännetecknas av en mycket snabb tillväxt och en tendens att sprida sig tidigt i sjukdomsförloppet. En enskild tumör metastaserar vanligtvis först till lymfkörtlarna för att därefter sprida sig till andra delar av kroppen, som skelett, lungor, lever och hjärna. Därför är tidig diagnos och behandling avgörande för prognosen.

Riskfaktorer

Flera faktorer ökar risken att drabbas av Merkelcellscancer:

• Tidigare hudcancer eller kraftig solexponering under livet
• Manligt kön
• Ålder över 70 år
• Ljus hy (kaukasiskt ursprung)
• Försvagat immunförsvar, exempelvis på grund av medicinsk behandling eller sjukdom

Även infektion med ett visst polyomvirus (MCPyV) har kopplats till utvecklingen av sjukdomen hos en del patienter.

Undersökningar och diagnos

En noggrann fysisk undersökning där läkaren letar efter ovanliga knölar eller bultar, kombinerad med en biopsi, är de bästa metoderna för att ställa diagnosen. Vid en biopsi tas ett vävnadsprov från den misstänkta knölen. Cellerna konserveras och analyseras sedan, bland annat med hjälp av elektronmikroskop, för att bekräfta diagnosen.

Prognos

Prognosen för en patient med Merkelcellscancer beror på flera faktorer: cancerns stadium vid upptäckten, var tumören är lokaliserad samt patientens ålder och allmänna hälsotillstånd. Ju tidigare cancern upptäcks och behandlas, desto bättre är chanserna till ett gott utfall.

Behandling

Behandlingen av Merkelcellscancer planeras individuellt och omfattar vanligtvis en kombination av flera metoder:

• Kirurgi: Tumören avlägsnas kirurgiskt, ofta med en marginal av frisk vävnad runt omkring.
• Lymfkörteloperation: Lymfkörtlar i närheten kan behöva tas bort, särskilt om cancern spridit sig dit.
• Strålbehandling: Används för att döda kvarvarande cancerceller och minska risken för återfall.
• Kemoterapi: Cellgiftsbehandling kan ges vid mer avancerad sjukdom eller spridning till andra organ.

Eftersom sjukdomen är ovanlig behandlas patienter ofta inom specialiserad cancervård med erfarenhet av just denna cancerform.