Sarkom: Sällsynta maligna tumörer i binde- och stödvävnader

Definition

Sarkom är den medicinska termen för en malign neoplasm som uppstår från mesenkymala (binde-/stöd) vävnader – ben, muskel, sena, ligament, brosk, fett, blodkärl, lymfatiska eller perifera nerver.

Viktiga fakta

• Sällsynthet: ~1% av vuxna cancerer; vanligare hos barn/unga vuxna (~15% av barncancer).
• Heterogenitet: >70 histologiska undertyper (t.ex. osteosarkom, liposarkom, leiomyosarkom, synoviaalt sarkom, Ewings sarkom, angiosarkom).
• Distinkt biologi: Varje undertyp har unika genetik, beteende, metastas-mönster och behandlingsalgoritmer.

Diagnostik

Biopsi är obligatorisk – kärnnål eller inskärning, utford av ett team med erfarenhet av sarkom. Bilddiagnostik (MRI för lokal utbredning, CT thorax för stadiering, PET-CT för metabolisk aktivitet) vägled planering.

Behandling

Kräver ett multidisciplinärt sarkomteam (kirurgisk onkologi, strålbehandling, medicinsk onkologi, patologi, radiologi, sjuksköterske, rehab).

• Kirurgi: Bred lokal exstirpation med negativa marginaler; extremitetsbevarande när möjligt.
• Strålbehandling: Pre- eller postoperativt för lokal kontroll (särskilt höggradiga, stora, nära marginaler).
• Systemisk terapi: Doxorubicinsbaserad kemoterapi för många undertyper; riktade läkemedel (imatinib för GIST, pazopanib, tazemetostat) för specifika molekylära drivare.

Prognos

Varierar starkt efter undertyp, grad, stadium, storlek, lokalisation och marginaler. 5-ars överlevnad: ~65% totalt, men >80% för lokaliserad låggradig, <20% för metastaserad höggradig. Tidig remiss till ett sarkomcentrum förbättrar utfall.