Prolymfocytisk leukemi (PLL) är en sällsynt form av kronisk lymfatisk leukemi (KLL), en långsamt progressiv cancer som drabbar lymfocyter (en typ av vita blodkroppar). PLL, som är en småcellig variant av KLL, utgår från omogna vita blodkroppar (prolymfocyter). Vilken behandling som ges beror på vilken typ av prolymfocyter som är påverkade – T-celler eller B-celler – samt på din ålder, ditt allmäntillstånd och sjukdomens svårighetsgrad.
Även om T-cellsprolymfocytisk leukemi (T-PLL) ofta svarar dåligt på kemoterapi används behandlingsformen ändå som en del av vården. Fludarabin är i särklass det vanligaste läkemedlet, eftersom det ofta används vid cancer som drabbar blod, benmärg och lymfkörtlar. Din läkare kan dock välja att använda pentostatin eller ett alkylerande medel i stället för, eller i kombination med, fludarabin. Alkylerande medel är en grupp cytostatika som verkar på de snabbt delande celler som kännetecknar leukemi och andra cancerformer. Dessa läkemedel fäster vid DNA:t i de onormala cellerna, vilket skadar arvsmassan, hindrar celldelning och leder till celldöd. Under kemoterapin upplever många patienter illamående, kräkningar, trötthet, svaghet och aptitlöshet.
Om denna behandling inte ger resultat kan din läkare införa alemtuzumab i behandlingsplanen. Denna antikropp aktiverar immunförsvaret så att det bättre kan döda cancerceller. Tidigare användes alemtuzumab endast vid B-PLL, men det har nu visat sig effektivt även vid behandling av T-PLL. En artikel i Medical Science Monitor redogör för en kraftigt förbättrad remissionsfrekvens när alemtuzumab användes under behandlingens gång.
Ett gott svar på dessa behandlingar kan följas av en stamcellstransplantation (SCT). Stamceller tillförs direkt i blodströmmen, varifrån de vandrar till benmärgens håligheter för att bilda ny, frisk märg. Eftersom T-celler har sitt ursprung i benmärgen kan SCT bidra till att skapa friska lymfocyter. Vanligtvis ges SCT till yngre patienter (under 60 år) med god hälsa, eftersom de svarar bättre på denna behandlingsform. Äldre patienter följs vanligtvis med regelbunden kontroll för att avgöra om ytterligare en omgång kemoterapi och antikroppsbehandling behövs.
T-PLL är en aggressiv form av KLL, med en medianöverlevnad på sju månader. Tidig behandling förbättrar prognosen avsevärt.
Vid B-cellsprolymfocytisk leukemi (B-PLL), liksom vid andra former av KLL, inleds behandlingen ofta med kemoterapi. Precis som vid T-PLL vänder sig läkare ofta till fludarabin. Din läkare kan dock besluta att kombinera det med kladribin, ett cytostatikum som även används vid hårcellsleukemi.
Om dessa läkemedel inte visar sig verksamma inför din läkare ofta antingen alemtuzumab eller rituximab i behandlingsplanen. Rituximab, som liknar alemtuzumab, är en antikropp som aktiverar immunförsvaret så att det bättre kan bekämpa cancercellerna. Under behandlingen kan du uppleva feber, frossa och en ökad risk för infektioner.
Efter kemoterapin kan en stamcellstransplantation (SCT) vara nödvändig för att skapa ny märg fri från sjukdomen, vilket kan bidra till att bilda friska lymfocyter. Äldre patienter (över 60 år) följs vanligtvis med kontroller för att avgöra om ytterligare en omgång kemoterapi och antikroppsbehandling behövs.
Om mjälten svullnar upp under behandlingen kan den behöva avlägsnas genom en splenektomi. Alternativt kan strålbehandling ges för att återställa organets normala funktion. En förstorad mjälte är ofta ett tecken på att leukemiceller även växer i detta organ, varför riktad behandling ofta är nödvändig.
B-PLL är mer behandlingsbar än T-PLL, vilket innebär att prognosen ofta är bättre. Medianöverlevnaden är tre år.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online